Болезнь с тельцами леви

Причины развития

В силу схожести клинических проявлений деменцию Леви часто ошибочно принимается за болезнь Альцгеймера или Паркинсона, однако этот недуг имеет другую природу происхождению. Тельца Леви при деменции возникают в результате скопления белковых соединений альфа-синуклеина в нейронах. Атакованные клетки снижают уровень продукции важных химических веществ, необходимых для полноценной работы головного мозга и по мере увеличения концентрации телец Леви начинают массово отмирать.

На сегодняшний день ученые не могут ответить на вопрос, что служит причиной формирования в нервных клетках аномального белкового агрегата. Помимо возрастных дегенеративных изменений в организме в процессе биологического старения, основополагающим фактором риска признана генетическая предрасположенность.

Точная причина DLB- в самом деле причина синуклеинопатий-не известно, но, вероятно , многие факторы , в том числе и генетических и экологических воздействий. Менее 10% случаев может быть за счет наследования одного гена, в то время как в большинстве случаев, генетические и экологические факторы опосредуют другие болезненные процессы , чтобы вызвать синуклеинопатий;

Генетика не хорошо изучена , так как крупные однородные популяции DLB , необходимые для генетических исследований не были выявлены. DLB как правило , не передается по наследству, но есть генетическая связь в небольшом количестве семей. DLB риск усиливается с наследования {amp}amp; epsi ; 4  аллеля по аполипопротеина Е гена (Апо), и мутации в PARK11 и GBA генов связаны с DLB.

Имея расстройство поведения сна REM, имея другой член семьи с DLB и возраст старше 50 лет являются факторами риска для развития DLB. Дополнительные факторы риска для быстрого преобразования РосБР к synucleinopathy являются нарушения в цветового зрения или обоняния, легкими когнитивными нарушениями и ненормального dopamingeric визуализации.

классификация

Деменция с тельцами Леви (DLB) является прогрессирующим нейродегенеративные слабоумие . Вместе с деменцией болезни Паркинсона , это один из деменций тела Леви , которые также классифицируются как атипичный паркинсонизм синдромы . Это один из синуклеинопатий -neurodegenerative заболеваний, которые обусловлены аномальным накопление альфа-синуклеин белка в головном мозге, наряду с болезнью Паркинсона , множественной системной атрофией , и другими более редкими условиями.

В слабоумие тельцами Леви являются группой второй наиболее распространенной формой слабоумия после болезни Альцгеймера (AD). Сам DLB является одним из трех наиболее распространенных видов деменции, наряду с БА и сосудистой деменцией , с AD составляя около половины всех случаев.

Взаимосвязь деменции с тельцами Леви с болезнью Паркинсона

В зависимости от места концентрации вредоносного белка развивается деменция с тельцами Леви или деменция болезни Паркинсона. Присутствие нейрональных внутриклеточных включений в черной субстанции среднего мозга запускает синдром паркинсонизма. Если многочисленные белковые отложения рассеиваются по всем другим отделам головного мозга, включая кору больших полушарий, наблюдается угасание психических функций.

Вероятность возникновения деменции у людей с болезнью Паркинсона возрастает на поздних стадиях. Спустя 10 лет с момента диагностирования недуга 40-50% пациентов столкнуться с проблемами памяти и мышления. В тоже время к когнитивным нарушениям 2/3 больных слабоумием со временем обязательно присоединяются проблемы с моторикой и мышечным тонусом.

Болезнь с тельцами леви

На финальных стадиях старческого слабоумия дифференцировать определенный тип расстройства в большинстве случаев не представляется возможным. Тельца Леви обнаруживаются практически у всех, кто стал жертвой нейродегенеративного поражения тканей мозга.

Симптомы

Альфа-синуклеина белковые отложения , которые вызывают DLB могут повредить различные регионы нервной системы , в том числе несколько областей головного мозга в центральной нервной системе , а также вегетативной нервной системы . Это широко распространенное повреждение может повлиять на несколько областей функционирования, что приводит к болезни , которая является более сложным , чем у многих других деменций, с широко различными симптомами. Симптомы DLB подразделяется на основное, ядро и вспомогательные функции.

Существует идентифицируемые продромальные фазы в DLB; самые ранние признаки запор и головокружение от вегетативной дисфункции , снижение обоняния , визуальных галлюцинаций и расстройства поведения парадоксального сна (RBD). DLB отличит от АД даже в продромальной фазе.

Важные особенности

Деменция присутствует, но не всегда появляется на ранней стадии с DLB, и, скорее всего , представить как состояние прогрессирует, как правило , после 55 лет В соответствии с 2017 года  Четвертой консенсуса Доклад консорциума DLB , деменция диагностируется , когда есть ” прогрессирующее снижение когнитивных функций достаточной величины , чтобы помешать нормальной социальной или профессиональной функции, или с обычной повседневной деятельности».

Потеря памяти не всегда заметна на ранних стадиях DLB. В отличии от AD, где Гиппокамп является одним из первых структур мозга , пострадавших и эпизодическая память потери , связанных с кодированием воспоминаний , как правило , самый ранним симптом, ухудшение памяти происходит позже в DLB. Потеря памяти в DLB имеет другую прогрессию , чем AD , так как лобные структуры вовлечены ранее, с более поздним вовлечением височны структурами мозга.

Недостатки внимание, исполнительные функции , и зрительно – пространственная ориентация функции являются общими симптомами и присутствуют на ранних стадиях заболевания. Karantzoulis и Гальвины пишут , что «отмеченные внимани и нарушение функции исполнительного занимает центральное место » и «вниманите помехи могут служить основой флуктуирующего познания , что характерно».

Лица с DLB могут быть легко отвлекается, с трудом сосредоточив внимание на задачи, или , как представляется, «бред типа», «зонирование из», или в состояниях измененного сознания. Они могут иметь дезорганизованы речи и их способность организовать свои мысли , может меняться в течение дня. Проблемы с исполнительной функцией поверхности в деятельности , требующей планирования и организации.

Дефициты могут представлять с нарушениями производительности труда, трудность многозадачностью, неспособностью следовать разговорам или проблемам вождения автомобиля, таких как недооценки расстояния или заблудиться. Люди с DLB могут возникнуть проблемы бодрствование или сон расстройств , включая сонливость в дневное время , сонливость или дремлют более двух часов в день, бессонницу и синдром беспокойных ног .

REM расстройство поведения сна

и деменция с тельцами Леви

«Поведение парадоксального сна расстройство (RBD) было изучено более подробно в корреляции с DLB и теперь считается основной чертой. … В принципе, слабоумие в присутствии полисомнографии подтвержденных РосБР предполагает возможный DLB.»

    -B. Туси (2017), диагностика и лечение когнитивных и поведенческих изменений в деменция с тельцами Леви .

REM расстройство сна поведения является Parasomnia , в котором люди с RBD теряют паралич мышц (атония) , что является нормальным во время быстрого движения глаз (REM – сна) , и действовать их мечту или иметь другие неправильные движения или вокализацию. Около 80% людей с DLB имеют RBD. Аномальные поведение сна может начаться до того , наблюдается снижение познавательной способности , и может показаться несколько десятилетий , прежде чем каких – либо других симптомов, часто в качестве первого клинического указания DLB и ранний признак в виде synucleinopathy .

Болезнь с тельцами леви

На аутопсии 94 до 98% лиц с полисомнографическим -confirmed RBD найдено иметь synucleinopathy-наиболее часто заболевание DLB или Паркинсон, в примерно равных пропорциях. Другие симптомы конкретного synucleinopathy обычно проявляются в течение 15 лет после постановки диагноза РосБР, но могут появиться до 50 лет после постановки диагноза RBD. RBD может ослабевать с течением времени.

Люди с РосБРами могут не знать , что они разыгрывают свои мечты; спящий партнер может быть единственным человеком , который знает такое поведения. RBD поведение может включать в себя вопли, крики, смех, плач, неразборчиво говорить, ненасильственное верчение, или более жестокие удары рук, ноги, удушье, или царапины.

Сообщило поведение сна ПРИНЯТИЮ часто жестокое, и включает тему гонятся или нападения. Люди с RBD могут упасть с кровати или травмировать себя или своего партнера кровать. Там может быть в результате ушибы, переломы, или субдуральные гематомы . Тем не менее, потому что люди более склонны помнить или сообщать о насильственных мечты и поведения, и следует направить к специалисту , когда травмы occurs- вспомнить или смещение выбора может объяснить распространенность насилия сообщили в РосБР.

Паркинсонизма происходит в более чем 85% людей с DLB, которые могут иметь один или несколько признаков кардинальных, происходящих в болезням Паркинсона медленность движения , жесткости, и реже, тремор в покое. Двигательные симптомы могут включать в себя перетасовки походка , проблемы с балансом, падает , пустое выражение, уменьшение диапазона выражения лица, а также низкий уровень громкости речи или слабый голос .

Представление двигательных симптомов является переменной величиной, но они, как правило , симметричны, представляя на обеих сторонах тела. Для диагностики DLB, только один из основных симптомов паркинсонизма должен присутствовать, и симптомы могут быть менее серьезными , чем у лиц, страдающих болезнью Паркинсона.

Болезнь с тельцами леви

Зрительные галлюцинации определяются Пеццол и соавт. как «хорошо сформированные образы воспринятых без наличия реальных стимулов». До 80% людей с DLB имеют зрительные галлюцинации, как правило , в начале течения заболевания. Они являются текущими и частыми; может быть живописными, сложными и подробным; и обычно включает анимированное восприятие животных или людей, в том числе детей и членов семьи.

Эти галлюцинации иногда могут вызвать страх, хотя их содержание более типично нейтральное. В некоторых случаях, люди с DLB могут иметь представление о том , что галлюцинации не являются реальными. Лица с зрительными галлюцинациями и один из деменций тела Леви обычно имеют более серьезные когнитивные нарушения.

Иначе , чем визуальные галлюцинации , но также распространена в DLB, являются визуальными или ошибочными иллюзиями , объясняются Пеццол и др. как «неправильные восприятия реальных стимулов». Люди с DLB могут иметь проблемы со зрением (например, в ночное время ) и извращают то , что они видят (например, принимая кучу носков для змей или шкаф для одежды для ванной).

Болезнь с тельцами леви
Галоперидол

является антипсихотические препараты с повышенным риском заболеваемости и смертности в DLB.

Выраженная чувствительность к антипсихотикам . Антипсихотическое лечение людей с DLB приводит к побочным реакциям около половины времени, и это может привести к летальному исходу после однократный дозы. Четвертый Консенсус Доклад продолжает предостерегает от использования антипсихотических средств (нейролептики) для людей с DLB.

Отчасти из – за дофамин потери клеток, люди с DLB могут иметь злокачественный нейролептический синдром , нарушение познавательной способности или настороженность, или необратимое обострение паркинсонизма , включая тяжелую жесткость и Dysautonomia от использования антипсихотических средств. Антипсихотические лекарства с рецептором допамина D2 , блокирующими свойствами используются только с большой осторожностью.

Dysautonomia (вегетативная дисфункция) возникает при патологии Льюи влияет на периферическую вегетативную нервную систему или нервы , которые служат органы , такие как кишечник, сердце и мочевыводящие пути. Первые признаки вегетативной дисфункции часто тонкие. Симптомы включают в себя проблемы , кровяное давление , такие как головокружение , после того, как быстро стоя и лежа на спине гипертензии ;

Альфа-синуклеин отложение может влиять на сердечную мышцу и кровеносные сосуды. В соответствии с Ямада и др. , «[D] egeneration сердечных симпатических нервов является нейропатологической особенностью» из деменций телец Леви. Почти все люди с синуклеинопатиями имеют сердечно – сосудистые дисфункции, хотя большинство из них протекает бессимптомно;

Болезнь с тельцами леви

От жевания до дефекации , альфа-синуклеина отложения влияют на каждый уровень функции желудочно – кишечного. Почти все люди с DLB имеют верхнюю желудочно – кишечный тракт дисфункцию (например, с задержкой опорожнения желудка ) или нижней gastorintestinal дисфункции (например, запором и продолжительный стулом времени транзита).

Диагностика

Сложность в постановке диагноза состоит в разграничении деменции с тельцами Леви с болезнью Альцгеймера и Паркинсона. Основным критерием для исключения дрожательного паралича выступает срок появления симптомов, свидетельствующих о деградации интеллекта – они должны предупреждать или возникать параллельно с признаками паркинсонизма. Кроме того, большое значение придается расстройству поведения во время сна, зрительным галлюцинациям, колебаниям (флуктации) когнитивных функций.

Зафиксировать характерные клинические признаки позволяет нейропсихологическое тестирование. Инструментальные методы обследования с применением компьютерной и магниторезонансной томографии проводятся с целью обнаружения другой возможной причины деменции. На снимках можно увидеть сосудистые изменения, оценить уровень атрофии головного мозга в различных отделах.

Дифференциальная диагностика с альцгеймеровским слабоумием не менее важна для правильного определения терапевтической тактики. Основные различия представлены в таблице ниже.

Клинические отличия в проявлении деменции с тельцами Леви и Альцгеймера
Деменция с тельцами Леви Болезнь Альцгеймера
  • нарушение внимания и исполнительных функций в первую очередь;
  • колебания в выраженности когнитивных функций;
  • наличие зрительных галлюцинаций у 50% больных на начальных стадиях недуга и у 80% на завершающих;
  • высокие темпы развития.
  • более старший возраст дебюта;
  • преимущественное поражение краткосрочной памяти;
  • быстрое нарастание тотальных расстройств речи, различных видов восприятия;
  • позднее появление галлюцинаторного синдрома.

Диагностическая точность в определении ДЛВ приобретает особое значение на фоне рисков, возникающих при неверных подходах в лечении пациентов.

Деменция с тельцами может быть окончательно диагноз только после смерти с аутопсии мозга диагностикой живых упоминается как вероятный или возможно . DLB часто диагностируется или запутаться в его ранних стадиях с AD. Другим осложняющим фактором является то, что DLB может произойти вместе с болезнью Альцгеймера;

Вскрытие может выявить ранее недиагностированные телец Леви, как многие , как половина людей с AD. Несмотря на трудность в диагностике, подсказка диагноз важен из-за серьезные риски чувствительности к антипсихотическим лекарствам и необходимости информирования как человеку с DLB и воспитателей данного лица о потенциально необратимых побочных эффектах этих препаратов. По сравнению со многими другими нейродегенеративных заболеваний, управление DLB трудно, поэтому точный диагноз важен.

критерии

2017 Четвертый Консенсус Отчет создан диагностические критерии для вероятного и возможного DLB, в знак признания достижений в области обнаружения и улучшениями от ранее третьего консенсуса (2005) версии. 2017 критерии основаны на основных, основных и вспомогательных клинических признаков, а также диагностических биомаркеров .

Существенной особенностью является деменция: для диагностики DLB, она должна быть достаточной, чтобы препятствовать социальной или профессиональной деятельности.

Четыре основных клинических признаков (описанные в разделе Признаки и симптомы) являются: колебания познанием, зрительные галлюцинации, расстройство поведения сна REM, и признаки паркинсонизма. Благоприятные клинические особенности отмечены чувствительность к антипсихотикам; отмечены вегетативные дисфункции;

ориентировочный

Возможная DLB может быть диагностирован при деменции и по меньшей мере две основные функции присутствуют, или один основной особенностью, по меньшей мере , одного указывающего биомаркера присутствует. Возможно DLB может быть диагностировано при деменции и только один основной признак присутствует или, если нет основных особенностей нет, есть по крайней мере один ориентировочные биомаркер.

Деменция с тельцами Леви височно-лобная, причины и симптомы

DLB отличается от деменции болезни Паркинсона по времени кадра, в котором симптомы деменции появляются относительно симптомов паркинсонизма. DLB диагностируется, когда когнитивные симптомы начинают до или в то же время, как паркинсонизм. слабоумие болезни Паркинсона будет диагнозом, когда болезнь Паркинсона хорошо известна до возникновения слабоумия; то есть, начало деменции более чем через год после начала симптомов болезни Паркинсона.

DLB перечислен в Диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам, пятое издание ( DSM-5 ) в качестве основного или мягкого нейрокогнитивного расстройства с тельцами. Различия между критериями DSM и DLB Консорциума являются: 1) DSM не включает в себя низкое поглощение переносчика дофамина в качестве поддерживающей функции; и 2) есть неясный диагностический вес , присвоенные биомаркер в DSM.

Диагностические тесты могут быть использованы , чтобы установить некоторые особенности состояния и отличить их от симптомов других условий; Диагноз может включать человека анамнез , физикальное обследование, оценку неврологической функции, тестирование , чтобы исключить условия , которые могут вызвать подобные симптомы, томография головного мозга, нейропсихологическое тестирование для оценки когнитивных функций, исследования сна, или сцинтиграфии миокарда.

Деменция скрининговые тесты на мини-Mental государственный экзамен , по когнитивной оценки Монреаль , и другие. Для испытаний внимания, пролета цифр , серийных семерок и пространственной шкалы может быть использована для простого скрининга, и пересмотренный Digit Symbol Субтест из Векслера взрослые шкала интеллекта может показать дефекты внимания, которые характерны для DLB.

Если DLB подозревается, когда паркинсонизм и слабоумия являются единственным, представляющими особенностями, ПЭТ или ОФЭКТ изображений может показать активность переносчика дофамина снижается. Диагноз DLB может быть оправдано, если можно исключить другие условия, с пониженным поглощением переносчика дофамина.

RBD диагностируется либо сон исследования запись или, когда исследование сна не может быть выполнен, по истории болезни и проверенных вопросникам. У лиц с деменцией и историей RBD, вероятный диагноз DLB может быть оправдана (даже при отсутствии другой основной функции или биомаркеров) на основе исследования сна показывает парадоксальный сон без атонии , потому что это так высоко интеллектуального.

Условия , аналогичные RBD, как тяжелой апноэ сна и расстройство периодических движений конечностей, должны быть исключены. Запрашивать оценка и лечение RBD указывается , когда в анамнезе насилия или травмы присутствует , поскольку это может увеличить вероятность будущих агрессивного поведения мечта введения в действие.

Начиная с 2001 года, 123 иода – metaiodobenzylguanidine ( 123 I-MIBG) инфаркт сцинтиграфия используется диагностический в Восточной Азии и Японии. МИБГ поглощается симпатическими нервными окончаниями, такие как те , которые иннервируют сердце, и помечен для сцинтиграфии с радиоактивным 123 йодом. Вегетативные дисфункции в результате повреждения нервов в сердце у больных DLB связаны с более низким кардиальным поглощением 123 I-MIBG.

Там нет генетический тест , чтобы определить , является ли человек будет развиваться DLB и, в соответствии с тельцами Леви ассоциации слабоумия , генетическое тестирование обычно не рекомендуется , потому что есть только редкие случаи наследственной DLB.

дифференцированный

Когнитивные и двигательные симптомы многих нейродегенеративных состояний перекрываются или могут быть спутаны с деменцией с тельцами Леви. Дифференциальный диагноз включает в себя болезнь Альцгеймера; такие синуклеинопатии как деменция Паркинсона, болезнь Паркинсона, и множественная системной атрофия; сосудистая деменция; и прогрессирующий супрануклеарный паралич , кортикобазальная дегенерация , и кортикобазальная синдром .

Льюи патологии воздействует на периферическую вегетативную нервную систему; вегетативная дисфункция наблюдается реже болезнь Альцгеймера, лобно-височная, или сосудистых деменций, поэтому его присутствие может помочь дифференцировать их.

Болезнь Альцгеймера . Ухудшение Кратковременная память рассматривается в начале нашей эры и является отличительной чертой, в то время как колебания внимания редко; ухудшение в DLB более часто рассматривается в качестве первого колебания познания. В то время как 74% людей с DLB аутопсии подтвердили имели дефицит в планировании и организации, они появляются только 45% людей с болезнью Альцгеймера.

В нашей эры, то неясно , будет ли исполнительная функция влияет на ранней стадии. Дефицит переработки зрительно – пространственная ориентация присутствует у большинства людей с DLB, и они появляются раньше и более выражены , чем в AD. Галлюцинации обычно возникают в начале курса DLB, менее распространены в начале нашей эры, но , как правило , происходит в конце нашей эры.

патофизиология

Болезнь с тельцами леви
Микрофотография

показывает коричнево

иммуноокрашиванию

альфа-синуклеина в тельцами (крупных комков) и LEWY невриты (нитевидные структуры) в срезе , взятой из

неокортекса

человека , который умер с тельцами Леви болезни тела

DLB характеризуется развитием аномальных коллекций альфа-синуклеина белка в пределах нейронов, известных как телец Леви и Леви нейритов в пораженных нейронов. Когда эти сгустки формы белка в нейронах, эти нейроны функционировать менее оптимально и умирают. Повреждение мозга широко распространено, и затрагивает многие области функционирования.

Количество Lewy патологии тела коррелирует со степенью деменции в расстройствах тела Леви, но амилоид изображения и исследование аутопсии показывают , что тау – белок патология и амилоидные бляшки , отличительные черты AD, также распространены. Амилоида-бета (A {amp}amp; beta ; ) отложения найдены в тауопатий , нейродегенеративные заболевания , характеризующиеся нейрофибриллярных клубков из гиперфосфорилированного белка тау, но механизм , лежащий в основе деменция часто смешивают, а A {amp}amp; beta ; также является фактором в DLB.

Точные механизмы, способствующие DLB недостаточно хорошо изучены, и вопрос некоторого спора. Роль альфа-синуклеина месторождений неясна, потому что люди без признаков DLB были найдены на аутопсии иметь передовые альфа-синуклеина патологии. Weil говорит, что «Как Льюи патология относится к dopamingergic дегенерации и впоследствии более широко гибель клеток остается спорным.

» Не известно, если патология распространяется между клетками или следует другой схеме. Механизмы, которые способствуют гибели клеток, как болезнь продвигается через мозг, и сроки снижения когнитивных все плохо понят; не существует модель для учета специфических нейронов и областей мозга, которые затронуты.

Предлагаемые патофизиологии для RBD клеток в вовлекают в ретикулярной формации , которые регулируют фазу быстрого сна. Эти клетки поражаются перед другими регионами мозга в деменций тельцами Леви; это может быть потенциальным объяснением появления RBD часто десятилетиями раньше , чем другие симптомы.

Как проводится лечение?

Пациентам на фоне деменции с тельцами Леви показана симптоматическая терапия. Лечение предполагает использование холинергических средств. Широко применяют Ривастигмин и Донепезил, которые позволяют улучшить когнитивные функции, устраняют поведенческие и психотические нарушения. Однако лекарственные средства эффективны лишь на ранних стадиях заболевания.

Деменция с тельцами Леви височно-лобная, причины и симптомы

Чтобы устранить симптоматику паркинсонизма, назначают Леводопу. Однако препарат не отличается высокой эффективностью, как при болезни Паркинсона. Чтобы снизить выраженность ригидности мышц, показан прием Баклофена. Облегчить состояние пациента помогают антиоксиданты, ноотропные препараты, которые широко применяют в рамках лечения болезней Альцгеймера и Паркинсона.

Важно! Средства для лечения болезни Паркинсона могут спровоцировать развитие психотических расстройств.

Специфическая особенность деменции Леви – непереносимость нейролептиков. Во время использования данных средств пациенты отмечают угнетение сознания, повышение ригидности, возможен летальный исход. Поэтому для устранения галлюцинаций показано назначение малых доз Клозапина.

Важно! Во время лечения необходим постоянный мониторинг показателей общего анализа крови.

Слабоумие, развившееся в результате поражения мозгового вещества аномальными белками альфа-синуклеина, окончательно не лечится. Патологический процесс разрушения межнейронных синаптических связей отличается высокой быстротечностью. Если продолжительность жизни при альцгеймеровском слабоумии в среднем варьирует от 7 до 10 лет, то тельца Леви укорачивают жизнь человека до 5 лет.

Лечение деменции с тельцами Леви обычно осложняется негативной реакцией больных на классические нейролептики. Эта особенность стала еще одним специфическим признаком, по которому можно распознать недуг. Ошибочное назначение даже умеренных доз стандартных противопаркинсонических препаратов может спровоцировать у больных зрительные галлюцинации и другие тяжелые психотические нарушения. Противопоказаны также агонисты дофамина и холинотические средства, способные вызвать значительное ухудшение состояния больного.

В поддерживающей симптоматической терапии показаны атипичные нейролептики, ингибиторы ацетилхолинэстеразы, мемантин, препараты леводопы, антидепрессанты. Важное место отводится организации качественного ухода с оптимальным режимом питания, физических и интеллектуальных нагрузок, сна и отдыха.

Несмотря на распространение патологии, деменция с тельцами Леви по-прежнему остается заболеванием со многими вопросами. Главная проблема этого недуга заключается в наличии общих черт с другими более известными видами приобретенного слабоумия и сравнительно мягкими симптомами в период манифестации. В случае ошибочного диагноза и некорректного лечения страдания больного могут только усилиться.

управление

Только паллиативное лечение может быть предложено, так как нет никаких лекарств , которые модифицируют течение болезни. Нет лекарства для DLB не одобрены США продовольствия и медикаментов , как в 2017 году, хотя Донепезил лицензирована в Японии для лечения DLB. Управление может быть сложным из – за необходимости уравновешивать лечения когнитивной дисфункции, психоневрологических функций, нарушений , связанных с опорно – двигательной системы , а также другие симптомы nonmotor.

фармацевтическая

Антипсихотическое чувствительность

«Наиболее чревато решение в управлении DLB относится к применению антипсихотических препаратов, … пациенты DLB особенно подвержен риску антипсихотических заболеваемости и смертности лекарств.»

    -BP загрузки (2015), Комплексное лечение деменции с тельцами Леви

Фармакологическое управление DLB является сложным из – за побочные эффекты лекарств и широкий спектр симптомов, подвергаемый лечению (когнитивный, двигатель, психоневрологический, вегетативный и сон). Антихолинергические и дофаминергические агенты могут иметь неблагоприятные последствия или привести к психозу у лиц с DLB, и лекарство , которое решает одну особенности может ухудшить другое.

Деменция с тельцами Леви височно-лобная, причины и симптомы

Так , например, ингибиторы ацетилхолинэстеразы (AChEIs) для когнитивных симптомов могут привести к осложнениям , в особенности Dysautonomia; лечение симптомов движения с допаминергическими агентами может ухудшить психоневрологические симптомы; и лечение галлюцинаций и психоза с антипсихотическими препаратами может ухудшить другие симптомы или привести к потенциально смертельной реакции.

Особая осторожность требуется при использовании антипсихотических препаратов у людей с DLB из – за их чувствительность к этим агентам. Согласно ботинку (2013), «избрав не использовать нейролептики часто лучший курс действий». Люди с слабоумия Льюи тела , которые принимают нейролептики имеют риск злокачественного нейролептического синдрома , угрожающей жизни болезни.

Когнитивные симптомы . Существует убедительные доказательства использования AChEIs для лечения когнитивных проблем. Донепезил (Aricept) была лицензирована в 2014 году в Японии для лечения DLB, и ривастигмин (Exelon) имеет сильную доказательную базу для лечения когнитивных симптомов. Даже если AChEIs не приводят к улучшению когнитивных симптомов, люди , принимающие их , возможно, меньше износ, хотя могут быть побочные эффекты желудочно – кишечного тракта.

AChEIs инициируются осторожно , так как они могут усугубить вегетативные дисфункции или сна поведения. DLB может быть более отзывчивыми , чем AD для донепезила. Существует меньше доказательств эффективности мемантина в DLB, но он может быть использован отдельно или с AChEI из – за его низкого профиля побочных эффектов. Антихолинергические препараты избегать , поскольку они ухудшают когнитивные симптомы.

Для того, чтобы улучшить дневную настороженность, есть смешанные доказательства использования стимуляторов , такие как метилфенидат и декстроамфетамин ; хотя ухудшение психоневрологических симптомов не является распространенным явлением, они могут увеличить риск развития психоза. В США, модафинил и armodafinil не всегда покрываются страховкой, но могут быть эффективными для дневной сонливости.

Двигательные симптомы появляются в ответ на DLB несколько меньше препаратов , используемых для лечения болезни Паркинсона, как леводоп , и психоневрологические симптомы могут быть увеличены. Если такие препараты необходимы для двигательных симптомов, осторожное введение с медленным повышением до минимально возможной дозы может помочь избежать психоза.

Психоневрологические симптомы . Первая линия обороны в снижении зрительных галлюцинаций, чтобы сократить использование дофаминергических препаратов, которые могут ухудшить галлюцинации. Несмотря на то, что было показано эффективным при болезни Паркинсона, есть ограниченные данные для использования клозапины для лечения зрительных галлюцинаций в DLB, и его использование требует регулярного мониторинга крови. Кветиапина является относительно безопасным и хорошо переносимым для психоза и агитацией в DLB, но мало доказательств его эффективности.

Апатия может быть обработана AChEIs, и они могут также уменьшить галлюцинации и бред; уменьшение беспокойства и возбуждения может быть побочным эффектом. Миртазапины и СИОЗС могут быть использованы для лечения депрессии, в зависимости от того, насколько хорошо они переносятся, и руководствуясь общими рекомендациями по использованию антидепрессантов при деменции.

Нарушения сна . Вредные поведение мечты ПРИНЯТИЮ является приоритетом лечения. РДО можно лечить с помощью мелатонина или клоназепам . Мелатонин может быть более полезным в предотвращении травм, и предлагает более безопасную альтернативу, потому что клоназепам может привести к ухудшению когнитивных и ухудшить апноэ сна.

Для некоторых людей, мемантин или AChEIs полезны. Нет испытания не поддерживают его использование в DLB, но модафинил может быть использован для гиперсомнией. Миртазапин может быть использован для гиперсомнии, но это может усугубить RBD. Антидепрессанты (СИОЗС, SSNRIs , трициклические и ИМАО ), AChEIs, бета – блокаторы , кофеин , и трамадол может ухудшить RBD.

Вегетативные симптомы . Уменьшение дозы дофаминергических или атипичных антипсихотических препаратов могут быть необходимы с ортостатической гипотензии , а также препараты , высокое кровяное давление , иногда может быть остановлен. Когда немедикаментозные методы лечения ортостатической гипотензии, были исчерпаны, Флудрокортизон , Droxidopa , мидодрин или атомоксетин варианты.

Нефармацевтическим

Там нет высокого качества доказательств для немедикаментозного управления DLB, но некоторые меры были показаны эффективными для решения подобных симптомов , которые возникают в других деменциях. Организованные мероприятия, музыка терапия , физическая активность и профессиональная терапия могут помочь с психозом или агитацией, в то время как физические упражнения и тренировка походки могут помочь с симптомами двигателя.

Когнитивная поведенческая терапия может быть судимым депрессии или галлюцинаций, хотя нет никаких доказательств для его использования в DLB. Частота и серьезность RBD могут быть уменьшены путем обработки апноэ во сне, если он присутствует. Реплики могут быть использованы , чтобы помочь с поиском памяти.

Для вегетативной дисфункции, несколько стратегий немедикаментозных могут быть полезными. Диетические изменения включают в себя избегая пищи богатой углеводами и сладких продуктов, едят меньше и более частые приемы пищи, увеличение поваренной соли , чтобы уменьшить ортостатическую гипотензию, а также увеличение жидкостей или пищевых волокон для лечения запоров.

Табурет умягчители и упражнения также помогают при запорах. Физические упражнения в сидячем или лежачем положении, и упражнения в бассейне, помогает поддерживать кондиционер при ортостатической гипотензии является проблемой. Компрессионные чулки и подъем головы кровати может также помочь. Для того, чтобы уменьшить риск переломов у лиц , подверженный риску падений, плотности костной ткани скрининга и тестирования уровня витамина D используется, и воспитатели получают образование на важности предотвращения падений . Физическая терапия может быть полезна для моторных симптомов.

Caregiving

Из – за психоневрологические симптомы , связанных с DLB, требование , предъявляемое к воспитателям выше , чем в AD, но образование воспитателей не изучено так тщательно , как в AD. Предрасполагающие факторы к бремени попечителя в DLB являются психозом, агрессия, возбуждение, так и в ночное время поведение , такие как парасомнии , которые приводят к потере независимости раньше , чем в AD.

Воспитатели могут испытывать депрессию, истощение, и нуждающиеся в поддержке. Другие члены семьи , которые не присутствуют в повседневном уходе не могут наблюдать колеблющееся поведение или распознать нагрузку на воспитателе, и конфликт может возникнуть , когда члены семьи не поддерживают. Родитель образование снижает не только бедствие для воспитателя, но симптомов для человека с деменцией.

Зрительные галлюцинации, связанные с DLB создают определенную нагрузку на лиц, обеспечивающих уход; воспитания воспитателей о том, как отвлечь или сменить тему, когда они сталкиваются с галлюцинациями является более эффективным, чем спорят реальность галлюцинаций. Стратегии выживания может помочь и стоит попробовать, даже если нет доказательств их эффективности.

Эти стратегии включают в себя имеющие лицо с DLB отворачиваться или смотреть на что-то другое, сосредоточиться или попытаться коснуться галлюцинацию, подождать, пока она исчезнет сама по себе, и говорить с другими о визуализации. Бред и галлюцинации могут быть уменьшены за счет увеличения освещения в вечернее время, и убедившись, что там нет света в ночное время, когда человек с DLB спит.

С повышенным риском антипсихотических препаратов для людей с DLB, образованные воспитатели могут выступать в качестве защитников человека с DLB. Если оценка или лечение в неотложной необходимости, воспитатель может быть в состоянии объяснить , что, по словам Gomperts «пациентов с DLB, по существу„аллергический“галоперидолом и другими нейролептиками».

Родитель обучение, осторожное ожидание , определение источников боли, и увеличение социального взаимодействия может помочь свести к минимуму перемешивания. Лица, страдающие деменцией , могут быть не в состоянии сообщить , что они находятся в боли, и боль является общий спусковой механизм перемешивания. Медицинские браслеты предупреждения или уведомления о чувствительности лекарства доступны и могут спасти жизнь.

Прогноз

Прогноз для DLB не был хорошо изучен; ранние исследования были методологические ограничения, такие как небольшой размер выборки и смещение выборки . DLB как правило , приводит к более высокой инвалидности, снижению продолжительности жизни и снижение качества жизни , с увеличением расходов на лечение.

Депрессия, апатия, и зрительные галлюцинации способствовать снижению качества жизни. Снижение может быть более быстрым , когда серьезные дефициты показывают , зрительно – пространственной ориентации рано в ходе слабоумия тела Леви, когда ген Апо присутствует, или когда болезнь Альцгеймера или его биомаркеры также присутствует. Тяжесть ортостатической гипотензии также предсказывает худший прогноз.

По сравнению с AD, который лучше изученной, память сохраняется дольше, в то время как беглость речи могут быть потеряны быстрее. Есть еще психоневрологические симптомы DLB, чем нашей эры, и они могут появиться раньше, поэтому в соответствии с Мюллером, те, с DLB «может иметь менее благоприятный прогноз, с ускоренным снижением когнитивных, короче продолжительности жизни и увеличение приема в интернатные учреждения».

Продолжительность жизни трудно предсказать, и ограниченные данные исследования доступны. Выживание может быть определена с точки начала заболевания, или с задержкой (возможно) точки диагноза. 2017 обзор показал , выживаемости от начала заболевания между 5,5 и 7,7 лет, выживаемость после постановки диагноза между 1,9 и 6,3 лет, а беднее выживаемость , чем в болезни Альцгеймера.

США Национальный институт неврологических расстройств и инсульта , пишет , что люди с DLB обычно живут 8 лет следующего диагноза, примерно такими же , как AD, хотя некоторые люди с деменциями тела Леви живут в течение 20 лет. Более короткие продолжительности жизни, более вероятно , когда зрительные галлюцинации, нарушение походки, и переменное познание присутствуют на ранних стадиях.

эпидемиология

Деменция с тельцами под узнаваемым, и существует мало данных о ее эпидемиологии . Диагностические критерии DLB До 2017 года были весьма специфичны, но не очень чувствительный , так что более чем в половине случаев были пропущены. Заболеваемость и распространенность в DLB не известны точно, но оценка растет с лучшим распознаванием состояния.

Около 0,4% из них в возрасте старше 65 страдают от DLB, а также между 1 и 4 на 1000 человек разрабатывать условия каждый год. Симптомы обычно появляются в возрасте от 50 до 80 лет , и это не редкость для того , чтобы быть диагностирована в возрасте до 65 лет DLB считалось, что несколько чаще встречается у мужчин , чем у женщин, но 2014 обзор оспорено эту точку зрения, и сказал что распределение по полу было неясно. Оценки от 10 до 15% от диагностированных деменций являются Льюй типа кузова, но оценки варьируются столь же высоки как 24%.

Французское исследование показало , заболеваемость среди лиц 65 лет и старше почти в четыре раза выше , чем в США исследование (32 против 112 на 100 000 человеко-лет), но американское исследование может быть исключены человек только с легким или нет паркинсонизма, в то время французского исследования скрининг на паркинсонизм.

история

Фредерик Леви (1885-1950) был первым , чтобы обнаружить аномальные белковые отложения (позже называемые «Lewy включений тела») в начале 1900 – х годов. В 1912 году, изучая болезнь Паркинсона ( дрожательный паралич ), он описал результаты этих включений в блуждающем нерве , в – ядерную базальные из Мейнерта и других областей мозга.

В 1961 г. Оказаки и др. опубликовал отчет о диффузных телец Леви включений типа , связанных с деменцией в двух случаях вскрывают. Деменция с тельцами Леви была полностью признана и описана в аутопсией случае японский психиатр и невропатолог Кендзи Косака в 1976 году; он первым предложил термин Леви болезни тела через четыре года, на основании 20 вскрывают случаев.

DLB считалось редким , пока не стало легче диагностировать в 1980 – е годы после открытия альфа-синуклеина иммунным окрашиванием , которые выделены тельца Леви в посмертном мозге. Косака и др. описал тридцать четыре больше случаев в 1984 году, о которых упоминалось наряду с четырех дел Великобритании Гибб и соавт.

С японцами, Великобританией и США исследователями , находящих в 1990 – х годах , что DLB была общая деменцией, не были , тем не менее никаких диагностическими руководящими принципами, и каждая группа использует другую терминологию. Различные группы исследователей начали понимать , что совместный подход был необходим , если исследование было заранее. Консорциум DLB был создан, а в 1996 году термин деменция с тельцами Леви был согласован и первые критерии диагностики DLB были разработаны.

Деменция с тельцами Леви височно-лобная, причины и симптомы

Два 1997 открытия подчеркивается важность включений телец Леви при нейродегенеративных процессов: мутации в гене SNCA , который кодирует белок альфа-синуклеина был найден в родословных с болезнью Паркинсона, и были обнаружены тельцами Леви и невриты , чтобы быть иммунореактивного альфа-синуклеина. Таким образом, было установлено , агрегацию альфа-синуклеина в качестве основного строительного блока из синуклеинопатий.

В период с 1995 по 2005 г. Консорциум DLB выпустил три согласованных докладов о DLB. DLB был включен в четвертом тексте пересмотре DSM ( DSM-IV-TR , опубликованном в 2000 г.) под «Деменцией в связи с другими общими заболеваниями». В 2010s, возможность генетической основы стала возникать. Четвертый консенсус Доклад был опубликован в 2017 году, давая увеличился диагностическое взвешивание для RBD и 123 I-MIBG сцинтиграфии миокарда.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информационный сайт
Adblock detector