Фиброзная дисплазия коленного сустава

Классификация

В травматологии и ортопедии выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается. Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

  • Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
  • Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
  • Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
  • Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями конечностей и костей туловища. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
  • Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается трансформация в хондросаркому.
  • Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.

Основная классификация патологии проходит из расчета масштабности поражения: монооссальная форма предусматривает наличие очагов на одной кости, полиоссальная – на нескольких, но обычно с одной стороны тела.

В российской медицине используется классификация Зацепина, согласно которой фиброзную дисплазию подразделяют на:

  • Внутрикостную дисплазию. Внешнее искривление кости отсутствует, поскольку процесс замещения нормальной ткани на фиброзную происходит только внутри кости
  • Тотальную дисплазию. Замещению подвергаются как внутренние, так и внешние ткани кости
  • Опухолевую дисплазию. Редкий случай, когда замещение тканей достигает крайне больших размеров
  • Синдром Олбрайта. Обычно встречается у детей, характеризуется множественностью очагов, нарушением работы эндокринной системы, заметной деформацией и диспропорцией частей тела
  • Фиброзно-хрящевую форму. По сравнению с другими имеет самые высокие риски злокачественных новообразований
  • Обызвествляющую дисплазию. Возникает редко, поражает малую и большую берцовую кости

На заметку: какую бы форму не приняла фиброзная дисплазия, лечение должно начинаться с консультации врача-ортопеда.

При развитии фиброзной дисплазии костей у детей принято выделять несколько форм болезни. В первую очередь деление происходит на моно- и полиоссальную патологию. При монопатологии поражается только одна кость.

При полипатологии вовлекается в процесс несколько костей, но только с одной стороны тела. Например, может быть диагностирована фиброзная дисплазия большой берцовой кости, верхней челюсти и черепа, но только слева или только справа.

Фиброзная дисплазия коленного сустава

Существует еще одна классификация, в которой выделяют:

  • диплазию внутрикосного типа, при которой у пациента редко наблюдаются сильные костные деформации, а при исследовании в одной или в нескольких костях есть очаги фиброза;
  • тотальный тип, при котором поражается вся кость в целом, а у пациента выявляются сильные деформации костного скелета;
  • синдром Олбрайта – форма болезни, диагностируемая у детей и отличающаяся быстрой прогрессией;
  • фиброзно-хрящевую форму, которая отличается способностью часто перерождаться в злокачественную опухоль.

Дополнительно выделяются опухолевидная и обызвествляющая формы, но они встречаются очень редко.

У детей и взрослых выделяют несколько основных форм фиброзной дисплазии:

  • монооссальная – характеризуется поражением только одной кости, а симптоматика может проявиться в любом возрасте;
  • полиоссальная – отличается тем, что в патологию вовлекается несколько костей, например, бедра или плеча, но только с одной стороны тела.

На сегодняшний день широко используется классификация Зацепина, которая предполагает его разделение недуга на:

  • внутрикостную дисплазию – может протекать как в монооссальной, так и в полиоссальной форме. Во время проведения микроскопии отмечается наличие очаговых образований, но в некоторых случаях фиброзная ткань может поразить все тело кости. Тем не менее у пациентов с такой разновидностью недуга не происходит выражения костных деформаций;
  • тотальное повреждение – от предыдущего типа отличается тем, что поражаются все слои кости, что становится причиной развития деформаций кости, а это, в свою очередь, приводит к частым переломам. Исходя из названия, становится понятно, что такой тип болезни протекает в полиоссальной форме, а наиболее часто поражается берцовые и бедренная кость;
  • опухолевую форму – во всех случаях приводит к разрастанию фиброзной ткани. Такая разновидность болезни встречается крайне редко;
  • синдром Олбрайта – наиболее частая форма, которая диагностируется среди детей. Патология быстро прогрессирует и носит стремительный характер;
  • фиброзно-хрящевой тип – отличается от остальных видов недуга тем, что практически во всех случаях переходит в злокачественную форму;
  • обызвествляющую форму – эта особая форма болезни диагностируется достаточно редко.
Фиброзная дисплазия и ее проявление в ротовой полости

Фиброзная дисплазия и ее проявление в ротовой полости

Локализация болезни также может отличаться, наиболее часто в патологию вовлекаются:

  • большая и малая берцовая кость;
  • рёбра и позвоночник;
  • кости челюсти и черепа;
  • коленный сустав и плечевая кость.

Фиброзная дисплазия костей черепа имеет собственную классификацию и бывает:

  • склеротической – характеризуется образованием участков ярко выраженной перестройки костной ткани, что становится причиной её уплотнения. Наиболее часто такие изменения наблюдаются у основания черепа, костей носа, лобной и верхнечелюстной кости;
  • кистоподобной – зачастую поражает нижнечелюстную кость. Кистообразные новообразования могут быть множественными и одиночными
  • педжетоподобной – деформация черепа происходит при болезни Педжета и выражается в значительном возрастании объёмов мозговой области черепа.

Дисплазия коленных суставов

Выделяют несколько типов нарушений биомеханической оси нижних конечностей:

  • Фронтальная деформация. Характеризуется сильным дискомфортом и болезненностью во время ходьбы. Напоминает Х-образную форму ног, при которой отсутствует возможность любого смыкания, даже в стопах. Устраняется путем оперативной корректировки околосуставных аномалий. Наибольшую эффективность дает остеотомия, хирургический метод для исправления врожденных и приобретенных деформаций костно-хрящевого аппарата.
  • Дисгенезия феморо-пателлярногоПатология нижних конечностей дисплазия коленного сустава сплетения. Выражается в значительном увеличении четырехглавой мышцы бедра, артрозе дистального отдела сустава колена, нарушении осевых и анатомических параметров подвижных соединений костей. Схожа с О-образным типом. Для исправления применяют методику перемещения выпуклости длинной большеберцовой кости с крепящейся к ней связкой надколенника.
  • Фиброзная дисплазия. Подразумевает замену костной ткани фиброзными образованиями. Часто патологии сопутствуют безосновательные переломы в месте развития аномалии. Может иметь место приостановка роста кости и, как следствие, ее укорачивание в длину.

Дисплазия коленного сустава – патология, при которой костные хрящевые или соединительно-тканые компоненты сустава сформированы неправильно или отсутствуют. Формирование суставного аппарата начинается на 4–6 неделе внутриутробного развития и продолжается вплоть до родов. У детей дисплазия коленного сустава составляет 1 случай на 1 тыс. новорождённых. Чаще всего этой патологии подвержены мальчики. Дисплазия может быть двусторонней или односторонней.

Выявить достоверно причину, по которой развивается заболевание, пока не удалось. К факторам, предрасполагающим к появлению дисплазии, относятся:

  • Наследственная предрасположенность.
  • Прием матерью во время беременности лекарственных препаратов и алкоголя.
  • Патология беременности (токсикоз, маловодие, неправильное положение плода).
  • Дефицит в организме матери витаминов и минералов.
  • Плохие экологические условия.

В зависимости от степени выраженности дисплазии, симптомы могут быть выявлены сразу после рождения или появиться заметно позже – уже в подростковом возрасте. Если дисплазия выражена значительно, то уже сразу после рождения можно определить асимметрию надколенных чашечек и избыточную лабильность (подвижность) костей. Но чаще признаки дисплазии проявляются, когда малыш начинает ходить.

Родители могут заметить следующие симптомы:

  • Ребенок поздно начинает ходить.
  • Надколенные чашечки асимметричны – одна располагается выше другой.
  • При ходьбе ребенок опирается на пальцы больной ноги, заметна хромота.
  • При попытке присесть утрачивается равновесие.
  • Пальцы на стопе вывернуты кнаружи или внутрь.

Со временем формируются следующие изменения. Зрительно одна нога короче другой. Походка становится «утиной» или с опорой на пальцы стопы – «походка балерины». Движения в коленном суставе вызывают боль, что ведет к снижению их амплитуды.

Фиброзная дисплазия выделяется особо. В данном случае соединительная ткань частично заменяет костную. Поражаются головки бедренной и берцовой кости, образующие коленный сустав. Это тяжелая патология, которая сопровождается следующими признаками:

  • Хруст и щелчки при движениях в колене.
  • Тупые боли в суставе, усиливающиеся при любой физической нагрузке.
  • Хромота и измененная походка.
  • Частые переломы и вывихи в области сустава при небольшом механическом воздействии.

Чем раньше выявлено заболевание и начато лечение, тем более благоприятный прогноз. Чем младше ребенок, тем более податливые у него суставы и тем легче откорректировать патологию, не прибегая к операции. Комплекс консервативного лечения включает ряд методов.

Если дисплазия обнаружена у новорождённого малыша, то проводят широкое пеленание с целью фиксировать ножки в физиологическом положении и обеспечить восстановление хрящевой ткани. Детям постарше сустав фиксируют с помощью специальных ортезов. Также применяют гипсовые повязки, которые меняют раз в 2–3 недели, так как маленький ребенок быстро растет.

Всем пациентам с дисплазией показано проведение лечебного массажа. Этот метод позволяет улучшить микроциркуляцию, укрепить мышцы и связки в области коленного устава.

Фиброзная дисплазия коленного сустава

Комплекс упражнений подбирает врач-ортопед или инструктор по ЛФК для каждого ребенка индивидуально. Большим преимуществом этого метода является то, что родители могут его использовать в домашних условиях. Такая физкультура полезна как для общего развития ребенка, так и для укрепления мышечно-связочного аппарата колена.

Физиотерапия

Дополнительно врач может назначить физиотерапевтические методы. Чаще всего используют:

  • Магнитотерапию.
  • Лазеротерапию.
  • Парафиновые и озокеритовые обертывания.

По показаниям возможно назначение следующих групп препаратов:

  • Обезболивающие (как местно, так и внутрь).
  • Хондропротекторы. Это вещества, защищающие хрящ и способствующие его восстановлению.
  • Витаминные и минеральные комплексы.

У ребенка старше 2 лет и подростка, как правило, консервативные методы не дают значимого результата, поэтому приходится прибегать к оперативному лечению. Чаще всего проводится корригирующая остеотомия. В ходе операции иссекается часть кости, суставу заново придается правильная форма.

Обратная фиксация производится пластинами, винтами или специальным аппаратом. После операции обязательно наложение гипсовой повязки. В ряде случаев проводится замена пораженного коленного сустава на искусственный.

fibroznaya_displaziya_01.jpg

Дисплазия коленного сустава — это поражение соединительной ткани, формирующей костное соединение колена. Чаще всего оно локализуется в надколеннике (коленной чашечке). Нередко это заболевание поражает детей — сразу после рождения и в пубертатном периоде. Болезнь часто сопровождается выраженным болевым синдромом.

Дисплазия имеет несколько характерных симптомов, они обнаруживаются при первичном осмотре, который проводит специалист. У пациента с дисплазией коленного соединения наблюдаются:

  • асимметрия коленных сочленений;
  • визуальная иллюзия разной длины нижних конечностей;
  • различная высота расположения надколенников.

У детей оценка данных признаков может быть затруднена. Тогда на рассматриваемое заболевание будут указывают следующие факты:

  1. Ребенок поздно начинает ходить. При ходьбе опирается на пальцы ног, а не на стопу. Возникает симптом, называемый «утиная походка».
  2. Пальцы нижней конечности вывернуты внутрь или наружу.

Нередко первым симптомом дисплазии становится выраженный болевой синдром. Чаще всего боль возникает при увеличении нагрузки на колени — при беге, прыжках и других физических упражнениях. Иногда выраженность болезненных ощущений может зависеть от погоды, в частности от атмосферного давления. Еще одним характерным симптом дисплазии является хруст в суставе во время сгибания или разгибания ноги.

Для дисплазии сустава характерно изменение внутренних структур костного соединения, в частности неправильное расположение надколенника, деформация нижних конечностей. Вследствие этого появляется хромота, изменяется строение мышц голени и бедер, наблюдается их асимметрия. По степени деформации дается оценка выраженности дисплазии.

При глубоком поражении внутренних структур сустава ухудшается его функциональное состояние. Проявляется гиперподвижность, выражающаяся в увеличении амплитуды движений.

Дисплазией костей и/или суставов называют отсутствие или неправильное развитие костной ткани, а также нарушение формирования тканевых компонентов, которые входят в их состав (например, внутрисуставной хрящ, суставная капсула, связки и т. п.). Такие заболевания носят врожденный характер и практически всегда являются системными.

Поражение коленных суставов встречается при многих врожденных заболеваниях и синдромах. Большинство из них манифестируют еще в раннем детском возрасте, а специфическая симптоматика диспластического поражения коленных сочленений не является ведущей.

В практической медицине под врожденной дисплазией коленных суставов обычно подразумевается изолированный подвывих и вывих надколенника (коленной чашечки) нетравматического генеза. Эта патология часто сопровождается деформацией нижних конечностей и значительно снижает качество жизни больного.

Частота врожденного вывиха надколенника – приблизительно 1% от всех врожденных патологий опорно-двигательного аппарата. Чаще болеют мальчики. Одностороннее поражение встречается в пять раз чаще, чем двустороннее.

Основной причиной врожденного вывиха надколенника является недостаточная внутренняя ротация бедра во внутриутробный период. При этом развиваются различные трансформации, вследствие которых происходит недоразвитие и отстояние кзади латерального мыщелка бедренной кости, латеропозиция четырехглавой мышцы бедра и Х-образная деформация коленных суставов. Все это приводит к спонтанному смещению надколенника кнаружи – вывиху.

Достоверные причины развития дисплазии коленных суставов до сих пор остаются невыясненными. Огромную роль играет отягощенная наследственность и влияние повреждающих факторов во внутриутробном периоде.

В раннем детском возрасте дисплазия чаще протекает бессимптомно.

С началом ходьбы у детей проявления дисплазии коленного сустава становятся достаточно выраженными. Отмечается хромота, неустойчивость положения тела с частыми падениями, неуверенность ходьбы. Происходит потеря равновесия при приседании. При движениях колена слышны характерные «щелчки».

Развивается сгибательная контрактура коленного сустава с ограничением длины шага, ротация голени кнаружи, вальгусная деформация колена и заднего отдела стопы.

По мере роста у подростков симптомы дисплазии коленных суставов прогрессируют. У ребенка и взрослых людей эта патология, помимо деформации нижних конечностей, сопровождается достаточно выраженными болями. В этом возрастном периоде обычно отмечается стойкий вывих надколенника со смещением его вверх и кнаружи.

Причины фиброзной дисплазии

В отношении детей и подростков употребим термин «врожденная дисплазия», т. е. патогенез рассматриваемого заболевания обусловлен генетическими факторами.

Чаще всего причина заболевания кроется в поражении эмбриональных зачатков будущей костной и хрящевой тканей. Однако не реже наблюдаются патологии со стороны мышц, фиксирующего и вспомогательного аппаратов сочленения. Этот факт объясняет то, что дисплазия нередко осложняется бурситом и синовитом — воспалением, локализованным в суставной сумке и капсуле соответственно. Дисплазия нередко затрагивает мениски — хрящевые диски, участвующие в движениях коленного сустава.

К факторам, провоцирующим возникновение данного заболевания в пренатальный период, относятся:

  • отягченная наследственность (в семье пациента ранее наблюдались случаи дисплазии);
  • мутационный процесс в критические периоды эмбриогенеза;
  • недостаточное питание женщины в первом триместре;
  • воздействие фармакологических средств, токсикантов, а также хронические (особенно связанные с эндокринной системой) и инфекционные заболевания женщины во время беременности.

Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.

К сожалению, точно установить причины изменений до сих пор не удалось. Медики полагают, что все дело в мутациях, но доказательств пока нет.

Врачи дополнительно выделяют ряд предрасполагающих к фиброзу факторов. Среди них:

  • различные гормональные нарушения, особенно опасные в детском возрасте, когда кости только формируются;
  • патологии связочно-мышечного аппарата, из-за которых часто страдают область большеберцовой кости, бедра, челюстей;
  • наличие предрасположенности, закрепленной генетически;
  • неправильное питание женщины во время вынашивания ребенка (пренебрежение фруктами и овощами);
  • действие факторов окружающей среды и вредных привычек;
  • использование некоторых лекарственных средств в период беременности;
  • выраженный токсикоз;
  • синдром маловодия и др.

Однако все эти факторы лишь предрасполагают к развитию заболевания, но их наличие не ведет к нему в 100% случаев.

Клиническая картина патологии не всегда ярко выражена. Но, когда дефект, как говорится, на лицо, можно четко визуализировать видимые отклонения в конфигурации коленного сустава, неправильное размещение чашечки и анатомическое искажение самих конечностей. Также типичными для дисплазии колена признаками являются:

  • Боль в коленях различной интенсивности, усиливающаяся при увеличении физической нагрузки или смене погоды;
  • Хруст и щелканье сустава при движении;
  • Несимметричность коленок, создающее впечатление разной длины ног. Причина — неодинаковое размещение чашечек по высоте, особенно заметное в горизонтальной плоскости;
  • Хромота;
  • Изменение объема бедер и голени;
  • Неправильная позиция пальцев — их подгибание или выворачивание наружу;
  • Изменение амплитуды подвижности суставов. Колени неустойчивые, а кости без усилий двигаются в разные стороны;
  • Затрудненность при ходьбе.

У детей дисплазия проявляется через комплекс симптомов, включающий в себя:

  1. Позднее начало хождения;
  2. Неровность ног из-за асимметрии коленных чашечек;
  3. Похожая на утиную походка;
  4. Привычка хождения на пальцах;
  5. Дискомфорт при сгибании/разгибании коленей;
  6. Формирование вертлужной впадины в подвздошной кости.

Обнаружить дефект коленного сустава можно с момента рождения ребенка. Ярким свидетельством порока выступает разница длины ножек и анатомических позиций надколенников. В связи с этим новорожденным показано регулярное ортопедическое обследование на предмет наследственных патологий. Начинать посещение врача можно с 2 месяцев.

Большая часть специалистов сходится во мнении, что болезнь возникает в результате генетических мутаций и начинает развиваться еще в утробе матери, однако это лишь популярная теория.

Фиброзная дисплазия коленного сустава

Причины фиброзной дисплазии окончательно не установлены и по сей день, но выявлен ряд факторов, при наличии которых болезнь возникает чаще:

  • Неоднократные переломы одного и того же участка кости (не слишком распространенный фактор, встречается только у ⅓ обратившихся пациентов)
  • Наличие сопутствующих патологий (рудиментарная почка, врожденная атрофия зрительных нервов и пр.)
  • Не достаточно быстрая скорость роста костей
  • Деформационные процессы кости (вздутие и пр.)

Диагностика

Опытный врач сможет поставить правильный диагноз на основании наличия специфических признаков. Первичное обследование должно включать в себя:

  • детальный опрос пациента, необходимый для выяснения первого времени появления и интенсивности выраженности симптоматики;
  • изучение истории болезни и анамнеза жизни – для поиска предрасполагающего этиологического фактора;
  • тщательный физикальный осмотр поражённой области, её пальпацию и перкуссию.

Диагностирование фиброзной дисплазии кости не предусматривает проведение лабораторных анализов крови, мочи и кала, поскольку они не имеют диагностической ценности.

Среди инструментальных методик диагностирования стоит выделить:

  • рентгенографию;
  • денситометрию;
  • КТ и МРТ.

Для исследования аномалии коленных суставов, определения размера и формы чашечки, ее симметрии и места нахождения используют два вида диагностики:

  • Рентген суставов и конечностей;
  • УЗИ.

Предваряют обследование сбором анамнеза и исключением вероятности других ортопедических заболеваний.

Диагностика заболевания не представляет сложностей для опытного рентгенолога. Необходимо обнаружить на снимке конечности очаги, напоминающие мутное стекло или крапчатые зоны, которые чередуются с участками плотной ткани. В некоторых случаях, если явно заметно поражение одной кости и необходимо исключить вовлечение других частей скелета, выполняется денситометрия. Также может рекомендоваться КТ-исследование.

Монооссальная патология может представлять трудности для диагностики. В этом случае рекомендуется динамическое наблюдение. Также пациенту необходимо посетить терапевта, онколога, фтизиатра. Нередко для дифференцировки туберкулезного поражения костей требуется сдать пробы на туберкулез.

Диагноз дисплазии коленного сустава у детей ставит детский ортопед, основываясь на данных осмотра и инструментальных исследований. Для подтверждения диагноза используют рентгенологический метод (такое исследование можно проводить у ребенка старше 3 месяцев), ультразвуковое исследование (УЗИ), магнитно-резонансную томографию. УЗИ суставов можно применять у новорожденных детей.

Диагноз устанавливается уже в результате клинического осмотра. Выявляется ограничение движений в колене, малые размеры надколенника, патологическая его подвижность. При сгибании ноги надколенник смещается в верхне-латеральном направлении, а при разгибании – возвращается на переднюю поверхность сустава либо остается на прежнем месте.

У взрослых дисплазия коленного сустава часто характеризуется ограничением полного разгибания колена или же, наоборот, патологической подвижностью в нем. Вывих надколенника в большинстве случаев оказывается невправимым.

Для подтверждения диагноза применяют ультразвуковое сканирование, рентгенологическое исследование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Для лечения дисплазии коленного сустава используют консервативные и хирургические методы.

Консервативное лечение обычно малоэффективно и применяется лишь при легком течении дисплазии без выраженной клинической симптоматики. Для этого используют ношение наколенника (ортеза), занятия лечебной физкультурой, массаж, плавание и т. д.

Во всех остальных случаях основным является хирургическое лечение. Существует много методик оперативного вмешательства при этой патологии. Цель операции – мобилизация четырехглавой мышцы бедра вместе с надколенником и приведение ее к средней линии с устойчивой фиксацией.

В отдельных случаях применяют эндопротезирование коленного сочленения.

Диагностика проводится на основании анамнеза и рентгенологического исследования. Проведение последнего обязательно, так как это оптимальный способ изучить состояние скелета и его тканей. Даже если пациент обратится за помощью на первых стадиях болезни, рентген четко покажет очаги деформации. На снимке эти участки будут похожи на матовое стекло и содержать специфические вкрапления. При наличии одного или нескольких факторов, пациент может быть отправлен на денситометрию и КТ кости.

Нужно помнить, что на очень ранних стадиях, при малом количестве симптомов и одном небольшом очаге, даже при рентгенологическом исследовании диагностировать заболевание не всегда просто. Для полноты картины и исключения других возможных причин, пациенту могут быть рекомендованы консультации и обследования у ряда специалистов (кардиолога, онколога и пр.).

Диагноз выставляется ортопедом-травматологом на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.

Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога и терапевта. В отдельных случаях показан осмотр кардиолога, эндокринолога или иных специалистов.

Симптомы фиброзной дисплазии

Фиброзная дисплазия коленного сустава

На ранних стадиях фиброзная дисплазия может никак себя не проявлять и развиваться незаметно. Как правило, в этих случаях ее выявляют случайно в ходе обследования других заболеваний. Явственными симптомами патологии можно считать появление боли (чаще в области бедер), нарушение работы сердца и кровеносной системы, эндокринные нарушения, пигментацию.

Если в ходе обследования обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение назначается индивидуально, в зависимости от степени развития болезни, множественности ее очагов, возраста пациента и других факторов.

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Возникает дисплазия коленного сустава вследствие нарушения структурных свойств костно-мышечного аппарата и соединительных тканей, приводя к физиологическим изменениям чашечки колена и его аномальному расположению. Частота встречаемости заболевания составляет 6 человек на 1 тысячу. Обнаруживается патология либо сразу же после рождения, либо позже, в подростковом возрасте.

Развитию дисплазии активно способствует чрезмерная мобильность (подвижность) сустава, неравномерное распределение нагрузки на опорно-двигательный аппарат и физическое изнашивание хряща коленной чашечки. Последнее характерно для взрослой части населения и связано, в первую очередь, с возрастными переменами или профессиональной деятельностью.

  1. Следить за здоровьем, начиная с момента беременности;
  2. Регулярные занятия лечебной гимнастикой;
  3. Полноценное и здоровое питание;
  4. Контроль массы тела;
  5. Избегания инфекционных заболеваний;
  6. Поддержание нормального гормонального фона;
  7. Периодическое посещение сеансов расслабляющего массажа;
  8. Прохождение медицинского осмотра;
  9. Избегание чрезмерной физической активности, травматизации ног;
  10. Ограничение нагрузки на суставы.

В случае наличия патологии, пациент обязан постоянно контролировать свое состояние и регулярно посещать ортопеда.

Клинические проявления болезни будут несколько отличаться в зависимости от места локализации патологического процесса.

Фиброзная дисплазия большой берцовой кости имеет следующие клинические проявления:

  • укорочение бедренной кости;
  • патологические переломы;
  • надломы большеберцовой кости;
  • хромота во время ходьбы.

Фиброзная дисплазия коленного сустава выражается в:

  • болевых ощущениях, интенсивность которых возрастает под влиянием тяжёлых физических нагрузок или при резком изменении погодных условий;
  • характерном хрусте суставов, во время сгибательных и разгибательных движений коленом;
  • изменении формы не только сустава, но и коленной чашечки;
  • частичном или полном изменении формы нижних конечностей;
  • увеличении подвижности колен.

Фиброзная дисплазия челюстей характеризуется:

  • утолщением нижней или верхней челюсти;
  • деформацией лица;
  • медленным процессом полового созревания.

Фиброзная дисплазия кости черепа приводит к появлению таких признаков:

  • пороки формирования зубов;
  • уменьшение полости черепа;
  • нависание мозгового отдела черепа над лицевым;
  • изменение объёма околоносовых пазух;
  • деформация первого позвонка.

Нередко подобная разновидность приводит к дисплазии тазобедренного сустава и позвоночника, что приводит к различным нарушениям осанки.

В случаях локализации патологии в плечевой кости, на первый план выходит нарушение подвижности поражённой верхней конечности.

диагностика фиброзной дисплазии

Синдром Олбрайта имеет наиболее ярко выраженную симптоматику, среди которой:

  • нарушение функционирования эндокринной системы;
  • преждевременное половое созревание у девочек;
  • нарушения пропорций туловища;
  • пигментация кожного покрова очагового характера;
  • тяжёлые деформации костей.

Помимо этого, такая форма подобного заболевания очень часто сопровождается неправильной работой внутренних органов и систем.

Важно понимать, что выраженные врожденные деформации при этой болезни обычно отсутствуют. Симптомы патологии очень разнообразны, зависят от пораженного сочленения. При поражении тазобедренных костей пациент может жаловаться на легкие боли, деформация будет происходить постепенно. Иногда диагноз ставится только после того, как будет сформирован патологический перелом.

Полиоссальная форма влечет за собой поражение трубчатых костей с одной стороны. Вовлекаются больше- и малоберцовая кости, плечевая, локтевая, лучевая, бедренная. Фиброзная дисплазия костей черепа и таза также встречается при полиоссальной форме. Могут вовлекаться лопатка, ребра, позвоночник. Интересно, что кости запястья обычно не входят в процесс.

Нижние конечности всегда искривляются. Происходит это из-за того, что они вынуждены выдерживать на себе вес тела. Особое внимание обращает на себя укорочение бедренной кости. В зависимости от выраженности болезни укорочение может достигать 10 см с одной стороны. При этом пациент начинает хромать, жаловаться на боли в суставе.

Фиброзная дисплазия коленного сустава или большеберцовой кости может вести к тому, что у человека искривляется голень, замедляется рост конечности с пораженной стороны. Соответственно, часто выявляется искривление осанки. Особенно неблагоприятен процесс, если поражаются одновременно бедренные кости и кости таза.

Монооссальная патология имеет более благоприятное течение. В зависимости от вида болезни и степени выраженности варьируется степень деформации. Например, при поражении нижней челюсти может изменяться прикус, появляться выраженная асимметрия лица, а если вовлекаются ребра, деформируется грудная клетка.

Какой врач лечит фиброзную дисплазию?

Фиброзная дисплазия – сложное заболевание. Его лечением в первую очередь занимается хирург или травматолог. Если выявляются опухолевые процессы, необходимо привлечение онколога.

Прогноз и профилактика

Поскольку механизм развития патологии неизвестен, во избежание развития такого недуга необходимо соблюдать общие правила:

  • вести здоровый образ жизни во время беременности и не пропускать посещения акушера-гинеколога;
  • соблюдать правила безопасности при работе с опасными веществами;
  • правильно и сбалансировано питаться;
  • удерживать в норме массу тела;
  • исключить влияние чрезмерных физических нагрузок на самые распространённые места локализации патологии;
  • регулярно проходить полный медицинский профилактический осмотр.

Исход фиброзной дисплазии зачастую благоприятный, лишь полиоссальная форма может привести к грубым калечащим деформациям. Осложнение в виде формирования доброкачественного новообразования наблюдается в 4% от всех случаев, а озлокачествление – в 0,2%.

Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому. Специфическая профилактика отсутствует из-за неясной этиологии заболевания.

На 100% эффективных методов предотвращения фиброзной дисплазии не существует, так как неизвестны причины этой болезни. Женщинам, которые заботятся о здоровье своего будущего ребенка, рекомендуется:

  • отказаться от работы на вредных производствах;
  • перестать употреблять алкоголь и курить;
  • тщательно следить за своим питанием, контролируя поступление в организм полезных витаминов, макро- и микроэлементов;
  • своевременно брать под контроль эндокринные заболевания, способные негативно сказаться на развитии плода;
  • выбрать оптимальный режим труда и отдыха, чтобы воздействие стрессов в период беременности было минимальным.

Прогноз при фиброзной дисплазии в основном расценивается, как положительный. Наибольшую опасность представляет полиоссальная форма болезни, ведущая к выраженным деформациям и снижению качества жизни.

Вероятность озлокачествления составляет 0,2%, а если пациент находится под постоянным динамическим наблюдением, онкологию удается обнаружить на ранних стадиях ее развития, что позволяет предпринять меры.

В качестве профилактических мер может рассматриваться общее оздоровление организма: лечебная гимнастика, укрепление мышечного корсета, массаж, лечебные ванны, профилактика переломов, употребление витаминов и пр. Рекомендуется отказаться от вредных привычек и избегать физических перегрузок.

С целью профилактики рекомендуется периодически проходить курсы массажа, регулярно заниматься лечебной физкультурой, избегать интенсивных физических нагрузок и занятий спортом. При ранней диагностике и грамотном комплексном лечении прогноз благоприятный. При позднем выявлении дисплазии и отсутствии лечения, дисплазия коленного сустава приводит к деформирующему артрозу и инвалидности.

Профилактика врожденной дисплазии направлена на создание наиболее благоприятных условий для протекания беременности. Так, женщина, которая хочет произвести на свет здорового ребенка, должна беречь себя от инфекционных заболеваний, регулярно заниматься оздоровительной гимнастикой, следить за массой тела и контролировать гормональный баланс. Важно не допустить воздействия токсикантов на плод. Особенно восприимчив зародыш в первый месяц развития.

После рождения профилактика заболевания заключается в регулярном осмотре ребенка врачом-ортопедом. При возникновении малейших подозрений на развитие патологии необходимо провести ультразвуковую диагностику и рентгенографическое исследование.

Молодым мамам также полезно будет научиться правильно пеленать и держать ребенка.

Несмотря на относительно медленное и постепенное течение, можно уверенно утверждать, что дисплазия коленного сустава – это такое заболевание, при котором достаточно быстро развивается деформация этого сочленения и нижних конечностей. А длительное нарушение нормального соответствия анатомических структур приводит к развитию деформирующего артроза коленного и бедренно-надколенникового сустава.

Поэтому, чем раньше выявлена дисплазия и начато лечение, тем более благоприятный прогноз.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl Enter

Плоскостопие – это патологическое изменение стопы, характеризующееся уплощением различной степени ее сводов, вплоть до полного их исчезновения.

Фиброзная дисплазия черепа: лечение

Разрастание фиброзной ткани в области черепа всегда приводит к его деформации и асимметрии, но более точные проявления определяются локализацией очага:

  • Поражение челюсти характеризуется ее утолщением и визуальным расширением верхней или нижней части лица. Чаще встречается фиброзная дисплазия нижней челюсти. Она развивается близ больших и малых коренных зубов, и выглядит как припухлость щек.
  • Патология в области лба или темени представляет особую опасность, поскольку может вызвать смещение костной пластины и давление на мозг
  • На фоне эндокринных нарушений болезнь способна спровоцировать разрастание фиброзной ткани у основания черепа и сбой в работе гипофиза. Последствия: диспропорция тела, локальная пигментация, нарушение связи в работе внутренних органов и систем

Если в детском возрасте диагностируется фиброзная дисплазия костей черепа, лечение предусматривает щадящее хирургическое вмешательство. Взрослым будет проведена резекция поврежденного участка кости с последующей трансплантацией. В ходе лечения могут быть показаны препараты, угнетающие развитие очага, снимающие болевой симптом и стимулирующие уплотнение костной ткани.

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости: лечение

Поскольку бедренная кость постоянно подвергается большим физическим нагрузкам, деформационные процессы в ее структуре быстро становятся заметны. Обычно они характеризуются искривлением бедра в наружную сторону и укорачиванием конечности. На первых этапах это ведет к изменению походки, далее – к сильной хромоте. Костные искривления провоцируют развитие остеоартроза, что еще больше отягощает ситуацию.

Фиброзная дисплазия коленного сустава

Так как изменения бедренной кости отражаются на работе всего скелета, особенно важно выявить патологию на начальной стадии. Однако, когда бы не была обнаружена фиброзная дисплазия бедренной кости, лечение обязательно будет предусматривать оперативное вмешательство. Стоит сказать, что в большинстве случаев оно проходит удачно и не влечет осложнений.

Поражение малой берцовой кости, как правило, долго остается незамеченным и не влечет сильной деформации конечности. Даже боли часто возникают не сразу, а лишь через некоторое время. По сравнению с вышеописанным случаем, при диагнозе фиброзная дисплазия малой берцовой кости, лечение проходит и быстрее, и эффективнее, хотя также подразумевает хирургическую операцию с резекцией и трансплантацией.

Чаще всего, воздействие патологии ограничивается локальным участком кости, и не вредит работе внутренних систем организма. Если поражение не обширное и присутствует только на одной кости, прогноз лечения является благоприятным и практически всегда имеет положительный исход.

В случае, если диагностирована деформация костей конечностей или фиброзная дисплазия черепа, лечение следует начинать немедленно, ведь только так можно сохранить максимальное количество здоровой костной ткани. Не теряйте драгоценное время, обратитесь к специалистам нашей клиники за качественной медицинской помощью. Симптоматика проявления всегда разнообразна, а потому где-бы не была обнаружена патология, лечение необходимо подбирать в индивидуальном порядке.

Лечебные мероприятия

Прежде чем ответить на вопрос, как лечить рассматриваемое заболевание, необходимо отметить важность ранней диагностики дисплазии. Она увеличивает шансы на эффективную коррекцию деформированного сустава. В случае с врожденной дисплазией лечебные мероприятия начинаются с самого раннего возраста и в зависимости от степени выраженности изменения тканей, формирующих сустав, включают в себя следующие меры:

  1. Применение специальных ортопедических приспособлений — ортезов. Различные тургоры, шины, бандажи позволяют зафиксировать сустав в правильном физиологическом положении.
  2. В тяжелых случаях для коррекции деформации может накладываться гипсовая повязка, которая меняется раз в три недели на большую по длине. Это делается во избежание искусственной задержки роста новорожденного.
  3. Массаж.
  4. Лечебная физкультура.

В случае возникновения дисплазии у взрослого человека лечебная физкультура способна не только скорректировать изменение формы сустава, но и укрепить мышцы, которые также играют важную роль в удержании колена и движения им.

Хорошие результаты дает и физиотерапия. Фармакологические средства вводятся в пораженные ткани путем электро- и фонофореза. Могут использоваться теплые аппликации и грязевые обертывания.

Иногда требуется введение медикаментов напрямую в полость сустава. Это делается для улучшения структуры тканей. Так, в сочленение вводят препараты кальция, хондропротекторы, витамины и гиалуроновую кислоту.

Чтобы избавиться от боли назначают, принимают анальгетики. В зависимости от силы болезненных ощущений возможно назначение анальгетиков в виде инъекций.

При острой дисплазии необходимо исключить любую физическую нагрузку на пораженный сустав. Для этого применяются трости и костыли.

Если консервативные лечебные мероприятия не принесут результата, придется прибегнуть к хирургическим методам, например к эндопротезированию (установке искусственного сустава).

Фиброзная дисплазия: противопоказания к операции

Оперативное вмешательство при лечении фиброзной дисплазии имеет свои противопоказания и рекомендовано не всем. Выбирать другие методы воздействия стоит, когда:

  • Болезнь только начала развиваться, 1-2 ее очага еще малы и не несут особой угрозы
  • Речь идет о ребенке и расположение небольшого очага не подвержено сильной компрессии. В этом случае остается вероятность, что развитие патологии сойдет на нет самостоятельно, однако постоянное медицинское наблюдение все же требуется
  • Процесс распространен в больших масштабах и задействовал множество костей. Таким пациентам рекомендованы другие способы лечения, в том числе медикаментозное.

Важно: на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению – не повод отчаиваться. Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.

Прогноз и профилактика

Фиброзная дисплазия, лечение которой не было проведено вовремя, нередко приводит к инвалидности. Кроме того, последствием ее запущенных форм могут стать: опухолевые процессы (доброкачественные и злокачественные новообразования), развитие сопутствующих заболеваний (нарушение слуха, зрения, работы сердца и пр.), чрезмерная активность гормона роста.

Не рискуйте своим здоровьем, если у вас обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение стоит доверить только высококвалифицированным специалистам, которые занимаются этой патологией уже многие годы. Такую узкопрофильную помощь на должном уровне оказать смогут далеко не везде, тогда как в нашей клинике фиброзная дисплазия является одним из ключевых направлений.

Сделайте выбор в пользу профессиональной медицины!

Бирюков Сергей Юрьевич
Сычеников Борис Анатольевич
Зураев Олег Аузбиевич

КМН

Казарян Гагик Мушегович

КМН

Карягин Игорь Владимирович
Куров Максим Александрович
Самоцкий Иван Владимирович
Худалов Таймураз Таймуразович

ВРАЧИ

Спецпредложения

СПЕЦЦЕНА 2 800 на МРТ коленного сустава


3 800
СПЕЦЦЕНА 2 800 на МРТ коленного сустава

Принять участие

Добавляйтесь к нам в друзья


-10%
Добавляйтесь к нам в друзья

Принять участие

Скидка на установку внутрижелудочного баллона – 15 %


-15%
Скидка на установку внутрижелудочного баллона – 15 %

Принять участие

Бесплатная консультация у доктора по поводу установки внутрижелудочного баллона

Бесплатная консультация у доктора по поводу установки внутрижелудочного баллона

Принять участие

Бесплатная Биоимпедансометрия при первичной консультации по диетологии

Бесплатная Биоимпедансометрия при первичной консультации по диетологии

Принять участие

Наши клиники в Москве

Запишитесь на прием к врачу

Спецпредложения

СПЕЦЦЕНА 2 800 на МРТ коленного сустава


3 800
СПЕЦЦЕНА 2 800 на МРТ коленного сустава

Принять участие

Добавляйтесь к нам в друзья


-10%
Добавляйтесь к нам в друзья

Принять участие

Скидка на установку внутрижелудочного баллона – 15 %


-15%
Скидка на установку внутрижелудочного баллона – 15 %

Принять участие

Бесплатная консультация у доктора по поводу установки внутрижелудочного баллона

Бесплатная консультация у доктора по поводу установки внутрижелудочного баллона

Принять участие

Бесплатная Биоимпедансометрия при первичной консультации по диетологии

Бесплатная Биоимпедансометрия при первичной консультации по диетологии

Принять участие

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информационный сайт
Adblock detector