Фиброзная дисплазия подвздошной кости

Описание

Фиброзная дисплазия – специфическое опухолевидное формирование костных тканей. Аномалия развивается еще в детском возрасте, ей свойственно стремительное прогрессирующее течение. В категории всех новообразований костей эта патология составляет приблизительно 2 %. В пятой части всех случаев заболевания дисплазия повреждает челюстно-лицевую область.

Как уже упоминалось ранее, фиброзная дисплазия относится к категории опухолевидных болезней. Но на самом деле она не является опухолью кости. Это системная болезнь кости, выражающаяся нарушением развития ее тканей, а если точнее, то замещением ее на фиброзную, что в дальнейшем становится причиной ее деформации.

В большинстве случаев она возникает из-за неправильного развития остеогенной мезенхимы (так называется ткань, из которой в дальнейшем образовывается кость). Интересен тот факт, что женское население больше подвержено этому заболеванию, чем мужское. Кроме того, если его не лечить, то существует довольно высокая вероятность того, что оно переродится в доброкачественную опухоль. Важно! Перерождение в злокачественную происходит довольно редко.

Немного истории

Эта болезнь кости человека впервые была обнаружена еще в начале ХХ века. Тогда еще, в далеком 1927 году, российским хирургом Брайцовым было сделано заключение о клиническом, микроскопическом и рентгенологическом признаке очагового фиброзного перерождения костей. Не прошло и 10 лет, как американским врачом Олбрайтом была доказана взаимосвязь этой болезни с разнообразными эндокринными расстройствами.

Причины

К сожалению, на сегодняшний момент так достоверно и не удалось узнать причину, которая приводит к появлению этого заболевания. Но исходя из многочисленных исследований, можно отметить несколько факторов, из-за которых возникает фиброзная дисплазия. К ним относят:

  • Переломы, что имеют тенденцию к частым повторениям. Но, как правило, такая тенденция наблюдалась только у 30% обратившихся из общего числа пациентов с этим заболеванием.
  • Деформирование конечностей: вздутия, искривления ее оси.
  • Медленный рост костей в длину.
  • Наличие других хронических заболеваний, таких как: рудиментарная почка, гипертиреодизм, врожденная атрофия зрительных нервов, фибромиксоидная опухоль ткани.

Фиброзная дисплазия подвздошной кости

Кроме того, достаточно популярным считается мнение о том, что дисплазия суставов развивается из-за мутации генов, но факты, которые доказывают передачу ее по наследству, на сегодняшний день отсутствуют. Также возможен вариант развития этой болезни еще во время нахождения в материнской утробе.

Симптоматика

В большинстве случаев эта болезнь не имеет ярко выраженной симптоматики. Человек может достаточно длительное время даже и не задумываться о том, что он болен, так как характерных болевых или негативных ощущений может и не быть до того момента, когда фиброзная дисплазия затронет одну или несколько костей.

На сегодняшний момент выделяют несколько видов разрастаний в кости: очаговый и диффузный. Первый вид характеризуется обособленной от других тканей трансформированной частью, без каких-либо проблем отлегающей от прилегающих костей. Также стоит отметить, что пораженная ткань впоследствии уплотняется и становится бледной, но без потери своей эластичности.

Для диффузного вида отличительной чертой является затрудненное определение величины пораженной ткани, так как этому мешает образовавшаяся пористая ткань, что прилегает к пораженному участку. Кроме того, наблюдается истончение коркового слоя. В дальнейшем происходит замена пористой материи на плотную бледно-желтую субстанцию. Также в обоих случаях могут обнаруживаться одиночные кисты.

Как показывает практика, если имеет место одиночное поражение, то такие болезни костей не совсем заметны. Первое, что бросается в глаза, — небольшое уплотнение инфицированного участка, не приносящее никакого неудобства, но с течением времени (1–2 года) на нем может появиться воспалительный процесс.

Также совместно с ним может развиваться ассиметричность. После появления заболевания на нескольких участках кости одновременно симптоматика его, как правило, не изменяется, но сама территория поражения начинает понемногу увеличиваться.

Фиброзная дисплазия подвздошной кости

Кроме того, под воздействием этой болезни костей происходит укорачивание или же искривление бедра, вследствие чего развивается хромота.

Разновидности

Моноосальная. Происходит поражение только одной кости. Диагностируется в любом возрасте.

Полиоссальная. Поражаются несколько костей с одного края тела. Чаще всего она диагностируется как фиброзная дисплазия бедренной кости в сочетании с многочисленными патологиями эндокринной системы, меланозом кожи. Больше всего подвержены ее проявлениям дети.

Также стоит отметить, что это заболевание может быть локализировано на любой кости. Но чаще всего пораженными оказываются длинные трубчатые кости рук или ног. Кроме того, нередко от проявления заболевания страдают ребра.

Также в нашей стране используется классификация Зацепина. В ней выделяют:

  • Всеобщее поражение кости. В этом случае поврежденными оказываются все элементы, начиная с кортикального слоя и области костномозгового канала. Также из-за всеобщего поражения со временем начинают образовываться деформации, и все чаще появляются усталостные переломы. Кроме того, довольно часто поражаются длинные трубчатые кости.
  • Опухолевую форму. Характеризуется разрастанием источника фиброзной ткани, что в некоторых случаях может достигать очень больших размеров.
  • Синдром Олбрайта. Отличительной чертой является полиоссальное или практически генерализованное повреждение кости, что сочетается с расстройством эндокринной системы и изменением в пропорциях человеческого тела.
  • Фиброзно-хрящевую дисплазию. Ее проявлением считается перерождение хряща или перерождение в хондросаркому.

Диагностика

Фиброзная дисплазия подвздошной кости

Диагноз «фиброзная дисплазия» ставится после проведения рентгенологического обследования и уточнения анамнеза больного. Как правило, на первоначальном этапе рентгеновские снимки показывают особые области, что по своему внешнему виду напоминают матовое стекло. Расположены они, как правило, на поврежденной кости в районе диафиза или метафиза.

В дальнейшем на пораженной области появляется характерная крапчатая поверхность, на которой происходит чередование уплотнений с небольшими зонами просветления. Кроме того, уже достаточно хорошо просматривается деформация.

Если же обнаружена одиночная дисплазия суставов, то в обязательном порядке нужно убедиться в отсутствии множественных поражений кости, которые на первоначальном этапе могут не так сильно бросаться в глаза. Именно поэтому врачом может быть назначено вспомогательное обследование под названием денсометрия. Также при выявлении подозрительных зон выполняется рентгенография или, в случае необходимости, КТ кости.

Стоит отметить, что это заболевание, а особенно если это моноосальная дисплазия, достаточно тяжело диагностируется.

Поэтому при слабовыраженной клинике рекомендуется проводить продолжительное динамическое наблюдение.

Кроме того, очень часто для того, чтобы фиброзная дисплазия кости была диагностирована правильно, могут потребоваться дополнительные консультации у других врачей (терапевта, онколога, фтизиатра).

Лечение

Как показывает практика, при своевременно проведенной диагностике и слабо выраженных отклонениях результат лечения будет положительным. В подавляющем большинстве пациенту будет достаточно и стандартной терапии. Но существует определенный процент больных, у которых диагностирована фиброзная дисплазия, лечение которой будет заключаться в выскабливании и пластике трансплантатов.

Если это заболевание поражает берцовую кость, то внешние ее проявления выражаются в хромоте и резком изменением походки.

Значительно реже отмечают укорачивание кости человека, где расположена поврежденная костная ткань. Лечение также требует хирургического вмешательства с дальнейшей заменой на пластик.

Также стоит учитывать, что по завершении операции больному некоторое время придется использовать костыли и ортопедический аппарат.

Фиброзная дисплазия челюстей и черепа в запущенной форме имеет название «львиность лица». Этой форме свойственно быстрое вздутие костей. При ее диагностировании у детей рекомендовано провести оперативное вмешательство. Его основной целью является устранение дальнейшего деформирования костей лица, так как стоит помнить о том, что по мере роста больного будет происходить и их рост также.

Фиброзная дисплазия кости в запущенном варианте может привести к серьезным изменениям, более известным как «пастушья палка». При выявлении такой патологии следует немедленно совершить операцию, направленную на уничтожение поврежденного участка с дальнейшей заменой его на подходящий трансплантат. Как показывает практика, если отсутствуют рецидивы, то лечение будет положительным.

Кроме того, помните, что только специализированным врачом может устанавливаться интенсивность, степень и период проведения терапии. Также стоит отметить, что лечение фиброзной дисплазии кости подбирается в индивидуальном порядке для каждого больного.

Для более молодого поколения из-за хрупкости и не до конца развитой костной системы первоначально используется терапия, которую, если она не показывает своей эффективности, меняют на операцию. Лечение этой болезни у взрослых начинается с определения тяжести и длительности этого заболевания.

Разновидности

Существует несколько форм фиброзной дисплазии:

  • монооссальная – поражение одной кости, симптомы при этом могут возникнуть в любом возрасте;
  • полиоссальная – патологическое состояние охватывает несколько костей, к примеру, плеча или бедра, но лишь с одной стороны корпуса.

Сегодня наиболее распространенной является классификация Зацепина, которая предусматривает распределение порока на несколько основных типов.

  • Внутрикостная фиброзная дисплазия, может протекать и в полиоссальной, и в монооссальной форме. При осуществлении микроскопических исследований обнаруживаются очаговые образования, однако иногда ткань может охватить всю кость. Примечательно, что у пациентов, страдающих от такого заболевания, не бывает сильных костных изменений.
  • Тотальное травмирование. Эта разновидность отличается от внутрикостной дисплазии тем, что поражаются все части кости, из-за чего возникает деформация, а это, в свою очередь, провоцирует регулярные переломы. Название патологии говорит само за себя: она протекает только в полиоссальной форме. Чаще всего встречается тотальная фиброзная дисплазия бедренной кости, а также берцовой.
  • Опухолевый тип. Эта разновидность всегда провоцирует разрастание патологической ткани. Встречается такая дисплазия крайне редко.
  • Болезнь Олбрайта. Этот вид патологии считается самым распространенным, чаще всего диагностируется среди детей. Аномалия обладает быстротечным характером и стремительно прогрессирует.
  • Фиброзно-хрящевая разновидность. Особенность этой формы заключается в том, что почти всегда эта патология обретает злокачественные черты.
  • Обызвествляющий тип. Особая разновидность аномалии, которая встречается чрезвычайно редко.

В основе классификации лежит деление на моноссальную и полиоссальную формы. Для первого случая характерно серьезное повреждение костной ткани на единичном участке, для второго – многочисленные перерождения нескольких костей одной стороны тела. Статистика показывает, что многоочаговая дисплазия обычно обостряется у детей младшего возраста. Поражение может обостриться в любом возрасте, оно не вызывает серьезных отклонений в работе внутренних органов.

Современные онкологи выделяют следующие виды фиброзной дисплазии:

  1. Внутрикостная – одиночное или многочисленное поражение. Характеризуется очаговым образованием. В редких случаях приводит к перерождению костной ткани всего тела в фиброзную соединительную. При данной форме недуга человек не сталкивается с деформацией костей, у него не изменяется структура костного слоя.
  2. Тотальное перерождение – возникает серьезная деформация, провоцирующая частые переломы. Исследования показали, что тотальному перерождению больше всего подвержены берцовые кости.
  3. Опухолевый тип – единичное поражение, при котором на кости разрастается фиброзная ткань.
  4. Синдром Олбрайта – детская болезнь. Характеризуется развитием заболеваний эндокринной системы, из-за чего нарушается рост и развитие. У ребенка нарушается рост бедер и голени, из-за чего развивается диспропорция.
  5. Фиброзно-хрящевая – костная ткань перерождается в онкологические новообразования.
  6. Обызвествляющаяся – встречается только на берцовых костях.

Проявления

У каждого человека течение фиброзной дисплазии происходит по-разному. Причин, почему так происходит, до сих пор не установлено. Доказано, что у некоторых людей патология может прогрессировать очень медленно. У других же патологический процесс развивается крайне быстро.

Чаще всего стремительное разрастание поражения вызывает клеточный полиморфизм, из-за чего риск онкологии значительно возрастает. Наибольшую опасность представляет поражение большеберцовой кости, из-за чего внешний вид пациента значительно изменяется.

Фиброзная дисплазия подвздошной кости

К общим проявлениям фиброзной дисплазии можно отнести следующие симптомы:

  • Болезненность в костной ткани;
  • Частые переломы;
  • Хромота;
  • Заметное изменение длины конечностей;
  • Уплотнение или воспаление кости.

В большинстве случаев пациенты начинают бить тревогу, когда их замучивают болезненные ощущения. Чаще всего они отмечают следующие особенности:

  1. При поражении ног или черепа дискомфорт у человека может отсутствовать;
  2. Наибольшую болезненность представляют патологии костей туловища;
  3. При поднятии тяжестей или любой другой активности дискомфорт значительно увеличивается;
  4. При деформации кости болезненность становится постоянной;
  5. Болезненность практически отсутствует, когда человек находится в неподвижном состоянии;
  6. Болезненность во время обострения продолжительная, она обездвиживает человека.

Чаще всего фиброзная дисплазия поражает большую берцовую кость. Из-за этого она искривляется, начинает выпячивать вперед и в сторону. Боковая часть кости заметно уплотняется, сверху начинает расширяться.

При деформации к патологическому процессу присоединяются болезные ощущения. Любые изменения приводят к изменению походки. Пациент начинает хромать, может часто падать.

Изменения кости приводят к нарушению в работе суставов – они начинают разбалтываться. Все это является явной причиной для дегенеративно-дистрофического процесса, что значительно отягощает течение заболевания.

Наибольшую опасность представляют переломы, которые неправильно срослись. Из-за них пациент вынужден терпеть сильные болезненные ощущения. Фиброзная дисплазия может поражать также кости таза, позвоночник, ребра. Нужно учитывать, что первые признаки патологии возникают у человека еще в детском возрасте. Они могут не проявляться до появления раздражающих факторов.

Со временем патологический очаг разрастается, увеличиваясь в размерах, при этом формируются видимые внешне изменения скелета с присутствием уплотненной припухлости. Примечательно, что этот участок не вызывает болезненных ощущений при пальпации. Кожа, покрывающая опухоль, становится истонченной и слишком блестящей вследствие ее атрофии.

У пациента могут появиться жалобы на общее плохое самочувствие, мигрень, ухудшения зрения или слуха. Это касается случаев развития дисплазии черепа. Если же речь идет о других костях скелета, то больной чаще всего замечает боль и ненормальные внешние изменения.

Патогенез

Фиброзная дисплазия подвздошной кости

До сих пор основные предпосылки для развития и механизм зарождения патологии остаются невыясненными до конца. Однако по мнению большинства медиков, источник кроется в генных мутациях и пороках развития во внутриутробном периоде.

Итак, специалисты считают, что не последнюю роль в появлении болезни играют некоторые предрасполагающие условия:

  • сбои гормонального характера;
  • разлады формирования и развития костей, а также хрящей;
  • аномалии связок и мышц, соединяющих суставы;
  • генетическая наследственность;
  • несбалансированное питание будущей мамы – отсутствие в рационе необходимого набора витаминов, полезных микроэлементов и питательных веществ;
  • злоупотребление вредными привычками и пагубные внешние факторы, воздействующие негативно на женский организм в период вынашивания ребенка;
  • обострение хронических патологий либо перенесенные серьезные инфекционные заболевания во время беременности;
  • употребление определенных препаратов без назначения врача на ранних сроках вынашивания малыша;
  • воздействие химических либо токсических элементов на организм женщины в положении;
  • слишком ярко выраженный токсикоз;
  • присутствие у будущей матери серьезных гинекологических патологий, связанных с маткой и придатками;
  • маловодие.

Как видно, основу группы риска составляют новорожденные дети, однако медицине известны ситуации, когда такую аномалию впервые обнаружили у человека зрелого возраста. Примечательно, что у женщин эта патология выявляется намного чаще, чем у представителей сильного пола.

Причины возникновения

Точных причин, почему возникает фиброзная дисплазия, до сих пор не существует. В медицинском мире постоянно проходят исследования и дискуссии, однако специалисты не пришли к однозначным выводам.

Большинство врачей рассматривают патологию как врожденное заболевание, которое со временем начинает стремительно прогрессировать. Дегенеративным процессам подвержены ткани, которые не успели полноценно развиться во время внутриутробного периода.

Также спровоцировать фиброзную дисплазию способны отклонения в работе центральной нервной системы, эндокринных органов: гипофиза, коры надпочечников. Нужно учитывать, что каждый случай фиброзной дисплазии – аномальный. Он требует комплексного обследования, без него назначить эффективное лечение невозможно.

Методы лечения

Избавиться от фиброзной дисплазии возможно только одним методом – при помощи полного хирургического иссечения пораженного участка кости. При этом он замещается полноценным имплантатом. Если у пациента обнаруживается перелом, ему накладывают аппарат Елизарова. Чтобы предотвратить возникновение переломов, необходимо соблюдать профилактические меры.

При комплексном подходе прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Если игнорировать течение болезни, воспаленные участки могут перерождаться в гигантские доброкачественные опухоли. Возможно возникновение остеогенной саркомы.

Фиброзная дисплазия — причины, симптомы и лечение

Если фиброзная дисплазия возникла в головном мозгу, то это обязательно приводит к его асимметрии и деформации. Верхняя и нижняя части лица заметно утолщаются, может возникнуть поражение нижней челюсти – разбиваются коренные зубы. При поражении темени или области лба смещается костная пластина, что приводит к повышенному давлению на мозг.

При развитии отклонений эндокринной системы нарушается деятельность гипофиза, что вызывает локальную пигментацию или диспропорцию тела. Лечение предполагает оперативное иссечение пораженного участка, его замену трансплантатом. При этом назначаются препараты, снимающие болезненность и ускоряющие уплотнение костной ткани.

Бедренная кость – то, что выдерживает максимальную нагрузку. Это приводит к видимым внешним изменениям, также человек начинает сильно хромать. При развитии остеоартроза течение заболевания значительно отягощается. Лечение патологии предполагает оперативное вмешательство.

При своевременно оказанной помощи человек не сталкивается с осложнениями.

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости на протяжении долгого времени может не проявлять себя никакими симптомами. Болезненные ощущения возникают у человека уже на запущенных стадиях. Однако лечение данной патологии более легкое, оно также требует хирургического вмешательства, но восстановление после него занимает меньше времени.

Малая берцовая кость – локальная кость, которая не сказывается на работе костного скелета. Лечение малой берцовой кости носит положительный прогноз.

Классификация

Патология различается также локализацией повреждений, чаще всего аномальные изменения охватывают:

  • челюсть и череп;
  • малую и большую берцовую кость;
  • плечевую кость;
  • позвоночник и ребра;
  • коленный сустав.

Кроме того, фиброзная дисплазия черепа обладает собственной классификацией.

  • Кистоподобная форма обычно поражает нижнюю челюсть. Специфические новообразования бывают множественными и одиночными.
  • Склеротическая разновидность. Характеризуется возникновением мест с ярко выраженными изменениями костных тканей, из-за чего происходит их уплотнения. Чаще всего подобные аномалии затрагивают основание черепа, лобную и верхнечелюстную кость, а также нос.
  • Педжетоподобная форма. Патологические изменения происходят при синдроме Педжета и основываются на увеличении объема мозговой зоны черепа.

При развитии фиброзной дисплазии костей у детей принято выделять несколько форм болезни. В первую очередь деление происходит на моно- и полиоссальную патологию. При монопатологии поражается только одна кость.

Фиброзная дисплазия — причины, симптомы и лечение

При полипатологии вовлекается в процесс несколько костей, но только с одной стороны тела. Например, может быть диагностирована фиброзная дисплазия большой берцовой кости, верхней челюсти и черепа, но только слева или только справа.

Существует еще одна классификация, в которой выделяют:

  • диплазию внутрикосного типа, при которой у пациента редко наблюдаются сильные костные деформации, а при исследовании в одной или в нескольких костях есть очаги фиброза;
  • тотальный тип, при котором поражается вся кость в целом, а у пациента выявляются сильные деформации костного скелета;
  • синдром Олбрайта – форма болезни, диагностируемая у детей и отличающаяся быстрой прогрессией;
  • фиброзно-хрящевую форму, которая отличается способностью часто перерождаться в злокачественную опухоль.

Дополнительно выделяются опухолевидная и обызвествляющая формы, но они встречаются очень редко.

Прогноз

При своевременно начатом лечении прогноз у фиброзной дисплазии благоприятный. При отсутствии своевременной терапии существует вероятность перерастания в опухоль. Заболевание может вызвать развитие саркомы, однако это возможно только у взрослых.

При диагностике данной патологии пациент должен находится под постоянным контролем лечащего врача. Специалист должен контролировать течение болезни, следить за динамикой изменений.

Если во время лечения фиброзной дисплазии будет отсутствовать ортопедическое воздействие, существует риск возникновения серьезных отклонений: искривления кости, выбухающих деформаций, переломов и много другого.

Исход фиброзной дисплазии обычно благоприятный. Только тяжелая полиоссальная форма аномалии способна спровоцировать появление серьезных калечащих изменений. Осложнение в качестве формирования злокачественного новообразования происходит лишь в 4 % всех случаев заболевания.

Клиническая картина

Первые очаги заболевания возникают еще в ранние детские годы и в течение долгого времени совершенно никак не проявляют себя. Однако с ростом ребенка болезнь постоянно прогрессирует. Как правило, после завершения развития детского организма в промежуток полового созревания течение патологии становится стабильным.

Лишь в исключительных случаях дисплазия продолжает прогрессировать и в зрелом возрасте. Такое явление объясняется появлением различных осложнений либо присутствием сопутствующих болезней.

Развитие патологического процесса провоцирует увеличение объема травмированного участка и сдавливание размещенных неподалеку структур и органов, которое приводит к нарушению их функций. Одним из первоначальных симптомов поражения лор-систем может стать местное воспалительное явление, например отит либо синусит.

Фиброзно-мышечная дисплазия: причины, симптомы, лечение

Нет похожих статей.

Это заболевание поражает артерии среднего размера, болеют преимущественно молодые женщины детородного возраста. Так как в патологический процесс вовлекаются кровеносные сосуды, у пациентов поражаются соответствующие внутренние органы:

  • почки – в 60-75% случаев;
  • головной мозг – в 25-30%;
  • внутренние органы – 9%;
  • конечности – 5%.

Также фиброзно-мышечная дисплазия поражает коронарные, легочные артерии и аорту.

Фиброзно-мышечная дисплазия впервые описана в 1938 году как заболевание почечных артерий у 5-летнего мальчика врачами Ледбеттером и Беркландом. В 1946 году Палубинскас и Рипли доказали, что при этой патологии могут поражаться и сосуды мозга.

Фиброзно-мышечная дисплазия – это ангиопатия (заболевание сосудов), которая поражает артерии среднего размера. Чаще всего страдают почки, что приводит к стойкой, не поддающейся медикаментозному лечению, гипертензии. У 26% пациентов страдают сосуды одновременно нескольких органов – мозга, внутренних тканей, конечностей, сердца, легких.

При поражении головного мозга в 95% случаев в процесс вовлекается внутренняя сонная артерия, в 12-43% — позвоночная. Изменения более мелких внутричерепных сосудов встречается редко. Это заболевание – важная причина инсульта у молодых людей, особенно женщин. При повторяющемся разрыве внутренней сонной артерии в 80% случаев причина этого – фиброзно-мышечная дисплазия.

Средний возраст больных на момент диагностики болезни составляет 47 лет (от 24 до 70 лет, иногда патология встречается и у детей).

Причины фибромускулярной дисплазии неизвестны. Предполагается, что развитие болезни связано с нарушением развития соединительной ткани, что приводит к потере прочности артериальной стенки.

Фиброзная дисплазия — причины, симптомы и лечение

Поэтому патология нередко сочетается с сосудистыми аневризмами (мешотчатыми расширениями).

Растяжение стенки сосуда приводит к травме его внутренней поверхности, как результат происходит дальнейшее замещение клеток неполноценной соединительной тканью.

Вероятно, что ангиопатия имеет генетическую причину, например, мутацию в генах коллагена и эластина. Также есть сообщения о дефиците у больных альфа-антитрипсина и связи заболевания с нейрофиброматозом, синдромом Альпорта и феохромоцитомой.

Так как женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин, в развитии болезни предполагается роль гормональных факторов или изменений, связанных с генетическими особенностями женского организма. Некоторые авторы предполагают, что половые различия связаны с разницей в функционировании иммунной системы у мужчин и женщин.

Семейные случаи болезни встречаются редко, в основном у братьев и сестер. Чаще всего фиброзно-мышечная дисплазия носит спорадический, то есть случайный характер.

По микроскопической картине сосудистых изменений заболевание условно разделяют на три вида:

  1. Фибродисплазия интимы (внутренней сосудистой оболочки) составляет менее 10% всех случаев патологии.
  2. Медиальная фибродисплазия дополнительно классифицируется на 3 подвида: медиальная (80% при поражении почечных артерий), перимедиальная (10-15% таких случаев) и медиальная гиперплазия (1-2% этих случаев).
  3. Фибродисплазия адвентиции (наружной оболочки сосуда) составляет менее 1% всех случаев заболевания.

Фибромускулярная дисплазия, поражающая сосуды почек, проявляется устойчивым к гипотензивным препаратам повышением артериального давления

Фиброзная дисплазия — причины, симптомы и лечение

При поражении артерий мозга заболевание у большинства пациентов протекает бессимптомно. Поэтому надо обращать особое внимание на родственников уже выявленных больных, так как семейные случаи болезни отмечаются довольно часто.

Возможные симптомы фибромускулярной дисплазии, поражающей мозговые артерии

  • головная боль, головокружение, шум в ушах;
  • боль в шее, области сонных артерий;
  • временная слабость или онемение конечностей;
  • изменение мимики, временное нарушение речи;
  • признаки мозгового кровоизлияния: внезапная интенсивная головная боль, паралич.

Вероятные симптомы заболевания при внемозговой локализации:

  • повышение артериального давления, не поддающееся лечению (поражение артерий почек);
  • частые боли в животе, нарушения стула (поражение брыжеечных артерий или сосудов внутренних органов);
  • перемежающаяся хромота – боль в голенях, возникающая при ходьбе на некоторое расстояние и проходящая после остановки (поражение артерий конечностей).

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к ревматологу, проконсультироваться у ангиолога и сосудистого хирурга. Медицинский осмотр также включает неврологическое обследование, аускультацию (прослушивание) сонных артерий, выявление поражения почечных, висцеральных артерий и сосудов конечностей.

Признаки неврологических нарушений разнообразны – от поражения черепно-мозговых нервов до слабости, онемения конечностей и нарушения координации движений. Могут отмечаться положительные менингеальные признаки (ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского).

Физический осмотр включает измерение артериального давления на обеих руках, определение пульса на периферических артериях рук и ног, аускультацию (прослушивание) артерий почек, подвздошных и подключичных сосудов.

Лабораторные исследования при фибромускулярной дисплазии обычно не дают дополнительной информации, но могут быть полезны для оценки функции почек (уровень мочевины, креатинина, остаточного азота, скорость клубочковой фильтрации).

Дополнительное исследование рекомендуется в таких случаях:

  • перенесенный в молодом возрасте инсульт или ишемическая атака;
  • субарахноидальное кровоизлияние в любом возрасте;
  • любое подозрение на фибромускулярную дисплазию.

Стандартное исследование для выявления заболевания – ангиография артерий мозга. При этом выявляются участки расширения артерий, напоминающие бисер. При 1-м и 2-м типах болезни появляются длинные трубчатые сужения (стенозы) сосудов.

Фиброзная дисплазия — причины, симптомы и лечение

УЗИ мозговых сосудов чаще всего неинформативно. Преимущества компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ), в том числе с контрастированием, для диагностики фибро-мускулярной дисплазии только устанавливаются.

Дифференциальная диагностика фиброзно-мышечной дисплазии проводится с такими заболеваниями:

  • болезнь Мойя-Мойя;
  • нейросифилис;
  • артериит Такаясу;
  • другие васкулиты.

Отчасти из-за того, что причина заболевания неизвестна, эффективное лечение его не разработано. К счастью, патология обычно протекает доброкачественно или даже бессимптомно, и в этом случае медицинское вмешательство не требуется.

Специальная диета не требуется. При фиброзно-мышечной дисплазии следует избегать активных видов спорта или тяжелой физической работы, приводящей к повышению артериального давления. При поражении сосудов мозга необходимо отказаться от любых физических манипуляций в области шеи, включая глубокий массаж.

Если у пациента имеются симптомы болезни, тактика лечения зависит от их выраженности:

  • при артериальной гипертонии терапию проводят нефролог и кардиолог;
  • при развитии инсульта или ишемической атаки в первые 3 часа используется внутривенное введение внутривенного активатора плазминогена, в первые 6 часов показаны интраартериальная механическая эмболэктомия и интраартериальный лекарственный фибринолиз;
  • при субарахноидальном кровотечении проводится неотложное лечение для предотвращения повторного кровоизлияния, артериального вазоспазма и поражения головного мозга, используются блокаторы кальциевых каналов (нифедипин).

При выявлении на ангиографии признаков фиброзно-мышечной дисплазии без инсульта и аневризм пациенту назначается лечение антитромбоцитарными препаратами (аспирин, клопидогрел, тиклопидин).

Некоторые врачи начинают лечение с гепарина или варфарина в течение 3-6 месяцев, а затем уже переводят больного на пожизненную антитромбоцитарную терапию.

Фиброзная дисплазия — причины, симптомы и лечение

Однако при бессимптомном течении болезни никакие препараты не назначаются.

После перенесенного инсульта также назначается сначала антикоагулянтная, а затем антиагрегантная терапия.

Хирургическое лечение фибромускулярной дисплазии хорошо зарекомендовало себя при поражении артерий почек. Что касается хирургических вмешательств при инсульте эндартерэктомия малоэффективна при фибромускулярной дисплазии, поэтому не используется. Однако есть сообщения об успешном использовании сосудистых трансплантатов или шунтирования пораженных сосудов.

Если при фибромускулярной дисплазии обнаруживается аневризма артерии, ее лечат так же, как и при отсутствии этого заболевания.

Существует 2 подхода к лечению таких аневризм: клипирование (наложение зажима на пораженный участок, требующее трепанации черепа) и эндоваскулярная операция – введение через просвет сосуда в расширение тонкой металлической, обычно платиновой, проволоки, которая расправляется и заполняет полость аневризмы. Это современный малоинвазивный способ.

Чтобы не усугублять состояние кровеносных сосудов, больному фибромускулярной дисплазией следует отказаться от курения

Необходимо придерживаться образа жизни, снижающего риск сосудистых осложнений, то есть инсульта:

  • отказ от курения;
  • контроль веса;
  • регулярные умеренные физические нагрузки;
  • здоровое питание с большим количеством растительной клетчатки;
  • постоянный контроль артериального давления.

Точные статистические данные о естественном течении болезни отсутствуют. Большинство случаев протекают бессимптомно или относительно доброкачественно. Среди диагностированных случаев болезни, если пациенты получают необходимое лечение, инсульты возникают крайне редко.

Наибольшую опасность для жизни при фиброзно-мышечной дисплазии представляет разрыв аневризмы. Он сопровождается очень высокой смертностью.

Дисплазия фиброзная — лечение, диагностика, симптомы, причины

Фиброзная дисплазия – сложное заболевание. Его лечением в первую очередь занимается хирург или травматолог. Если выявляются опухолевые процессы, необходимо привлечение онколога.

Фиброзная дисплазия, или фиброзно-кистозная болезнь кости относится к системному заболеванию скелета, которое выражается в нарушении развития костной ткани, а именно, в ее замещении на ткань фиброзную, что приводит к деформации кости. Этот вид дисплазии, так же как и другие ее виды: фиброзно-мышечная, эктодермальная, цервикальная и прочие, не является истинно опухолевым, однако он стоит совсем рядом с новообразованиями.

Для фиброзной дисплазии скелета характерны следующие признаки:

  • периодически повторяющиеся переломы, которые наблюдаются в 30% случаев заболеваний;
  • деформация конечности: вздутие, искривление ее оси;
  • замедление роста кости в длину;
  • сочетание с другими заболеваниями: рудиментарной почкой, гипертиреоидизмом, врожденной атрофией зрительного нерва, фибромиксоидными опухолями тканей.

Причины развития этой болезни до сих пор не изучены до конца. Принято считать, что в ее основе лежат опухолеподобные процессы, которые связаны с нарушением развития остеогенной мезенхимы.

Чаще возникает фиброзная дисплазия у детей (среди детских новообразований фиброзная дисплазия занимает 10%), но также встречается и у взрослых и пожилых людей.

Наиболее подвержены этому заболеванию женщины.

Различают следующие основные формы данного вида дисплазии:

  1. Монооссальную, при которой поражается лишь одна кость. Может возникать у людей любого возраста.
  2. Полиоссальную, когда поражены одновременно несколько костей одной стороны тела. Эта форма нередко сочетается с различными эндокринными патологиями и с меланозами кожных покровов. Возникает у детей.

Фиброзная дисплазия может поразить любую кость. И диффузные, и очаговые поражения располагаются в диафизах и метафизах, чаще всего в длинных трубчатых костях рук и ног. Наиболее часто этой болезни подвергаются большеберцовая, бедренная, лучевая и плечевая кости, также нередко страдают ребра.

При монооссальной форме обычно поражаются длинные трубчатые кости, ребра, череп и лопатки, а при полиоссальной – более половины всех костей скелета, как правило, с одной стороны, но поражение также может быть и многосторонним, что говорит о врожденной природе заболевания.

На распиле кости определяются белые, с красноватыми вкраплениями очаги, которые обычно имеют округлую или удлиненную форму, иногда сливающиеся между собой. При этом канал костного мозга расширен и заполнен новообразованными тканями.

Лечение фиброзной дисплазии кости предполагает лишь оперативное вмешательство, при котором осуществляется резекция очага поражения независимо от его размеров в пределах здоровых тканей, с дальнейшим замещением дефекта гомотрансплантатом.

  • Ослабление клинических симптомов данного заболевания возможно в результате проведения определенных ортопедических процедур: остеотомии, пересадки костей и кюретажей.
  • Назначают проведение данных вмешательств в случае прогрессирующих деформаций, многократных и долго не срастающихся переломов, а также при болевом синдроме, избавиться от которого с помощью обычных лекарственных средств не удается.
  • Если заболевание сопровождается значительным содержанием щелочной фосфатазы, то в данной ситуации рекомендуется принимать гормон кальцитонин.
  • В любом случае, диагностику и лечение болезни должен проводить специалист-ортопед, прием каких-либо препаратов без разрешения врача категорически запрещен!

Фиброзная дисплазия — причины, симптомы и лечение

Прогнозы для жизни можно назвать достаточно благоприятными. Очаг может перейти в доброкачественную опухоль – гигантоклеточную опухоль кости или неоссифицирующуюся фиброму. Кроме того, существует ряд случаев, когда у взрослых происходило злокачественное перерождение очага в остеогенную саркому.

Если говорить о функциональных прогнозах, то в случае отсутствия лечения и ортопедической профилактики большие поражения (одновременно и диффузные формы, и многоочаговые) могут привести к искривлению костей, к многократно повторяющимся и трудно срастающимся патологическим переломам, особенно к перелому бедренной кости, а также к выбухающим деформациям. Многократным переломам обычно подвержены нижние конечности, переломы рук, как правило, срастаются хорошо, но их деформация при этом увеличивается.

Если очаги фиброзной дисплазии костей небольшие и одиночные, то особой опасности они не представляют. В случае отсутствия беспокойств удалять их не нужно, поскольку возможна самостоятельная оссификация.

Причины развития этого заболевания остаются загадкой и в наши дни. Существует мнение, что фиброзная дисплазия кости развивается из-за мутации в генах. Фактов, которые доказывали бы то, что недуг передается по наследству, нет.

В основном болезнь показывает себя, пока больной находится в детском возрасте, хотя есть редкие случаи, когда первые проявления диагностировались у зрелых пациентов.

Также есть врожденные прецеденты, когда дети имели ряд отклонений при рождении или находились в утробе матери.

Симптомы

Зачастую, у фиброзной дисплазии нет ярко выраженных симптомов. Больной может длительное время не догадываться о заболевании, так как болезненных ощущений и неудобств не возникает до определенного уровня разрастания недуга. Болезнь может затронуть одну кость или поразить целую костную систему.

Фиброзная дисплазия — причины, симптомы и лечение

Особенность повреждений, нанесенных фиброзной дисплазией, определяется по количеству клеточно-волокнистой ткани, усеянной кровеносными сосудами, и разбросанных костных образований, вокруг которых находится костеобразная ткань, в свою очередь, окруженная клетками.

Можно выделить два вида разрастаний в костях: очагового и диффузного. При первом, очаговом поражении, трансформированная часть обособленна от окрестных тканей и без труда отходит от прилегающей кости.

Ткань, подвергшаяся трансформации, становится плотной, но не теряет свою эластичность, бледнеет, в ней явно заметны костные вкрапления.

При втором, диффузном поражении кости, невозможно определить размеры поврежденных тканей, из-за того, что прилегающая кость становится пористой и мягкой, корковый слой истончается. Пористая материя кости заменяется плотной бледно-желтой субстанцией. При обоих видах возможно обнаружение одиночных кист.

Клинические проявления одиночного поражения кости малозаметны, не имеют четко выраженных симптомов. Инфицированный участок понемногу становится толще, при этом никаких болевых ощущений не возникает.

Фиброзная дисплазия — причины, симптомы и лечение

Частые переломы являются одним из самых распространенных признаков, также возможна кожная пигментация.

Диагностика

Диагностировать фиброзную дисплазию можно при помощи рентгеновского аппарата и гистологического анализа.

При гистологической проверке отмечают непрерывность преобразований в тканях во время периода полового созревания, которое у инфицированных зачастую наступает раньше положенного срока.

При обследовании рентгеновским аппаратом выявляют очаги поражения, наполненные разной по своей плотности костной тканью. В отдельных случаях становится заметна пигментация кожи над пораженным участком.

Лечение

В подавляющем большинстве случаев, если отклонения не ярко выражены, и диагностика проведена на ранней стадии при болезни фиброзная дисплазия, лечение дает положительные результаты.

Некоторым пациентам будет достаточно стандартной терапии, а для лечения других нужно применять выскабливание и пластику трансплантата.

Провалы бывают по причине рассасывания трансплантата и повторения изначально диагностированных симптомов.

Фиброзная дисплазия — причины, симптомы и лечение

Фиброзная дисплазия бедренной кости в запущенном состоянии приводит к изменению под названием «пастушья палка». При таком нарушении необходимо провести местную операцию по удалению деформированного участка и замене его на подходящий трансплантат. При отсутствии патологий и рецидивов лечение проходит успешно.

Фиброзная дисплазия черепа в запущенном состоянии превращается в разновидность под названием «львиность лица». При такой локализации заболевания кости будто вздуваются.

Если обнаружена такая фиброзная дисплазия у детей, то показано облегченное хирургическое вмешательство для устранения дальнейшей деформации лицевых костей, учитывая при этом их последующий рост и развитие по мере роста пациента.

Фиброзная дисплазия берцовой кости внешне проявляется хромотой и нарушениями походки, редко замечают укорочение конечности, в которой находится пораженная костная ткань.

После проведения операции больные вынуждены пользоваться костылями и ортопедическими аппаратами до полного или частичного восстановления.

Степень, длительность и интенсивность терапии может устанавливать только врач, специализирующийся на лечении этой болезни. Метод лечения подбирается для каждого пациента исключительно индивидуально.

Для детей, ввиду хрупкости и недостаточной развитости костной системы детского организма, в первую очередь применяют терапию, и только в случае ее неэффективности назначают операцию. У взрослого пациента диагностируют тяжесть течения и запущенность развития заболевания. В большинстве известных примеров операцию проводят сразу.

При поражении одной кости ее удаляют, заменяя трансплантатом. При множественных поражениях требуется более длительное и серьезное лечение с применением высокотехнологичных аппаратов.

Фиброзная дисплазия — причины, симптомы и лечение

В целом, после прохождения терапии, проведения операции, внедрения трансплантата больному становится значительно лучше. Но на этом нельзя останавливаться. Необходимо постоянное наблюдение у специалиста, которое позволит уменьшить вероятность рецидива, вплоть до полного выздоровления пациента.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информационный сайт
Adblock detector