Киста Почки у Ребенка: Симптомы Диагностика Лечение

ГЛОМЕРУЛОКИСТОЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК

С практической точки зрения, клинически необходимо дифференцировать наследственные кистозные поражения почек от негенетических кист почек (вставка 1).

Генетическая (наследственная) патология

  • Поликистоз почек (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный)
  • Медуллярный поликистоз (например, нефронофтиз)
  • Гломерулокистозное заболевание почек (аутосомно-доминантное, спорадическое)
  • Синдромы пороков развития (например, синдромы Мекеля-Грубера, Барде-Бидля, туберозныйсклероз)
  • Микрокистозное заболевание почек (врожденный нефротический синдром)
  • Негенетическая патология

Почечная кистозная дисплазия (поликистозная диспластическая почка, обструктивная почечная дисплазия)

Негенетических, недиспластическая киста

  • Простая киста
  • Губчатая почка
  • Кистозные новообразования почки (например, мультилокулярная кистозная нефрома)
  • ”Приобретённые” кисты (например, хроническая почечная недостаточность)
  • Почечные кисты, нетрубчатого происхождения (например, киста почечного синуса, чашечно-лоханочные кисты)

Такая двойная классификация особенно ценна для сонографиста, который проводит исследования кист почек у плодов, новорожденных, детей и взрослых. Для сохранения последовательности в этой статье, каждая патология рассматривается с точки зрения ее распространенности; генной мутации; клинических особенностей;

Аутосомно-доминантный поликистоз почек

Распространенность

Распространенность аутосомно-доминантного поликистоза почек (АДПП) оценивается в цифрах между 1 на 400 и 1 на 1000 живорожденных.

Генетика

Киста Почки у Ребенка: Симптомы Диагностика Лечение

АДПП является аутосомно-доминантной наследственной чертой с почти 100% пенетрантностью. Ультразвуковое исследование родителей, в случае с фетальными и педиатрическими случаями АДПП, показало высокую спонтанную частоту мутации, с частотой встречаемости между 5% и 10%, в зависимости от серии. Показатель в 10% лучше коррелирует с моим собственным опытом.

Были определены два гена: PKD1 на хромосоме 16p (85% случаев) и PKD2 на хромосоме 4q (15% случаев). Ген PKD3 также является возможным местом развития, но он еще не идентифицирован. До сих пор все случаи АДПП плода были связаны с PKD1.

АДПП имеет большую межсемейную и внутрисемейную вариабельность. Из-за вариабельной экспрессивности и спонтанной мутации, семейный анамнез отсутствует у почти 50% педиатрических больных при обследовании.

Патология

Любой сегмент нефронов и собирательных трубочек может быть вовлечен в патологический процесс. Первоначально большинство кист при АДПП возникают из дистальной части нефрона и собирательных канальцах. На более поздних стадиях заболевания, кисты хаотично определяются в корковом и мозговом веществе. Хотя двустороннее поражение является характерным, 17% случаев являются асинхронными или асимметричными, особенно у детей.

До 90% взрослых с АДПП имеют кисты печени. От очень незначительной в педиатрической возрастной группе, частота кист печени увеличивается с возрастом. МРТ распространенность кист печени при исследовании поликистоза почек составила 58% в группе пациентов в возрасте от 15 до 24 лет. Кисты могут также определяться в поджелудочной железе (5% пациентов); паутинной оболочке (8%) и семенных пузырьках (40%). По нашему опыту, экстраренальные кисты у детей с АДПП являются чрезвычайно редкими.

Вовлечение сосудов в АДПП включает: внутричерепные аневризмы, расслоение грудного отдела аорты рассечение и аневризмы коронарных артерий. Рутинный пресимптоматический скрининг внутричерепных аневризм не показан при отсутствии семейного анамнеза аневризмы или субарахноидального кровоизлияния.

Клинические особенности развития заболевания

Большинство детей с АДПП не имеют проявлений симптомов болезни. Гипертония присутствует в приблизительно 50% молодых людей (20-34 лет) с АДПП. Болевой синдром является наиболее распространенным симптомом у взрослых пациентов; острая боль может быть вызвана кровотечением, камнем или инфекцией. Кровотечение из кисты развивается чаще, чем было ранее описано.

Это было показано при исследовании кисты с помощью гиперденсивной КТ или МРТ с усилением сигнала у более, чем 90% взрослых пациентов с АДПП. Камни в почках встречаются приблизительно в 20% случаев у взрослых. Развитие почечной недостаточности сильно варьирует. Мутировавший ген (PKD1 против PKD2), положение мутации в PKD1, наряду с модификаторами генов имеют существенное влияние на клиническое течение болезни.

Сонографические особенности

Проявления АДПП у детей имеет разнообразную клиническую картину, в основном в зависимости от возраста пациента и генной мутации (Рис. 1-17). У детей с мутацией PKD1 кисты развиваются раньше, являются более многочисленными и крупными, чем у детей с мутацией PKD2. Предложено три сонографических шаблона.

Рис. 1. Трехлетний мальчик обследуется в связи с инфекцией мочевыводящих путей. Семейный анамнез кистозных заболеваний почек отсутствует. При сонографии классические особенности АДПП с двусторонними кистами (курсоры). (А) Правая почка (поперечная проекция). (В) Левая почка (продольная проекция).

Рис. 2. Мать с известной патологией АДПП. (A) Продольная ультрасонограмма ее ребенка в возрасте 4 месяцев показывает два кисты (курсоры) в пределах правой почки. Левая почка была нормальной. (В) В возрасте 3-х лет определяется недавно сформированная киста в области нижнего полюса левой почки.

Рис. 3. Восьмилетняя девочка, чья мать и сестра имеют АДПП. Сонограммы правой почки (А) (продольная проекция и левая почка (B) (поперечная проекция) показывают двусторонние кисты почек, классические для АДПП.

Рис. 4. АДПП с прогрессированием при участии на двух экспертов. (А) В 9 лет, левая почка имела размеры 10 см, правая почка 11 см. Несколько, билатеральных кист определяются в корковом и мозговом веществе. (В) В 13 лет, левая почка имеет размеры 13,1 см, правая почка – 12,7 см. Кисты прогрессируют в количестве и размере. (C) Артефакт «хвост кометы», скорее всего, представляет собой отложение кальция в кисте.

Проведение сонографии родителям может представлять большой интерес, при отсутствии положительного семейного анамнеза. Отрицательные ультразвуковые признаки поражения почек у обоих родителей не исключает АДПП, из-за 10% возможности развития новой мутации. Первоначально поражение почек является асимметричным или даже односторонним (см. Рис. 6 и 7).

При этом почки значительно увеличенны, диффузно гиперэхогенные и имеют признаки отдельных субкапсулярных кист (см. Рис. 8-10). При отсутствии маловодия, прогноз хороший; в некоторых случаях определяется уменьшение размера почек после рождения. (3) При смежном генном синдроме (PKD1 и TSC2), так как ген PKD1 непосредственно примыкает к гену туберозного склероза TSC2 на 16-й хромосоме, большая делеция может включать обе локализации.

Другие эхографические особенности АДПП могут встречаться в утробе матери и в младенческом возрасте: умеренно увеличенные почки с гиперэхогенной корой и гипоэхогенным мозговым веществом (см. Рис. 12-15.); умеренное увеличение почек без кортико-медуллярной дифференциации и слегка гиперэхогенной паренхимой;

По данным с литературы, о минимальном количестве кист, для того чтобы поставить диагноз АДПП в семье с наличием PKD1, нужно : две кисты (односторонние или двусторонние) в возрасте от 15 до 29 лет; две кисты в каждой почке от 30 до 59 лет; четыре кисты в каждой почке у пациентов, которым более или ровно 60 лет.

Киста Почки у Ребенка: Симптомы Диагностика Лечение

Рис. 5. Ультрасонография в динамике у пациента, который перенес операцию по поводу везикоуретрального рефлюкса в младенчестве. Ультрасонограмма почек была нормальной до возраста 6 лет (не показан). Сонограммы обоих родителей были нормальными, не было никакого существенного семейный анамнез. (А) Продольные сонограммы обеих почек у 6-летнего ребенка показывают небольшие кисты. (Б) В 11 лет, то АДПП закономерность очевидна в обеих почках.

Рис. 6. АДПП с асимметричным поражением. (А) До 7 лет, кисты были видны только в правой почке (две макрокисты в нижнем полюсе [C], множественные кисты в верхнем полюсе [наконечников стрел]). (B) После 7 лет, получены доказательства о раннем вовлечении в кистозный процесс левой почки (стрелки). (С) Ультрасонограмма левой почки с высоким разрешением в возрасте 8 лет показывает небольшую кисту в коре (стрелки) и в мозговом веществе (наконечники стрелки).

Рис. 7. Односторонний АДПП диагностирован у 10-летней девочки с посттравматической гематурией. (А) Ультрасонограмма левой почки показывает множественные кисты и искажение паренхимы. Правая почка – нормальная. (B) КТ с контрастным усилением показывает большое кистозное образование в левой почке и нормальную правую почку.

Рис 8. Гломерулокистозная форма АДПП. (А) Акушерская ультрасонограмма на 22 неделе гестации показывает небольшое увеличение обеих фетальных почек (курсор) с утратой кортико-медуллярной дифференциации. (В) Неонатальная сонограмма правой почки показывает диффузно эхогенную почку с субкапсулярными кистами (наконечники стрел) и отсутствие кортико-медуллярной дифференциации.

Причины

Почечные кисты представляют собой довольно распространенную патологию. Строение таких образований может быть разным. Некоторые из них абсолютно безопасны. Другие могут перерождаться в злокачественные опухоли.

Почечная киста это капсула, состоящая из плотной ткани и полости с жидким содержимым. Поражается один или оба органа. Количество кист варьируется от 1-й до нескольких десятков.

Зачастую заболевание диагностируют у людей среднего возраста (25%) и новорожденных младенцев (1%).

Причина заболевания

Точные причины формирования почечных кист не известны. Врожденные образования могут возникать в следствии:

  • Негативного воздействия на формирующийся плод. Вредные привычки будущей мамы, неблагоприятная экологическая обстановка, вызывают различные патологии ребенка, включая кисты на почках.
  • Наследственности. Болезнь может передаваться на генетическом уровне от одного из родителей.

Специфических проявлений заболевание не имеет и может длительное время протекать в бессимптомной форме. Однако некоторые ощущения должны насторожить больного:

  • отечность;
  • боль в районе поясницы, с одной или двух сторон;
  • наличие уплотнений в нижней части спины;
  • почечная колика;
  • рези при мочеиспускании;
  • изменение цвета мочи и ее лабораторных показателей.

Нередко доброкачественные уплотнения возникают на фоне других патологий мочевыводящей системы. Чтобы избежать этого, необходимо вовремя лечить все урологические заболевания и раз в год проходить профилактический осмотр у врача.

При отсутствии лечения киста начинает разрастаться и появляются дополнительные симптомы:

  • незначительное повышение температуры тела;
  • постоянная слабость;
  • кровь и гной в моче;
  • жажда;
  • сухость кожи;
  • обезвоживание;
  • частые походы в туалет.

Киста у женщин

Женский пол больше предрасположен к возникновению кист, нежели мужской. В большинстве случаев это связано с:

  • Переохлаждением. При ношении недостаточно теплой одежды в холодное время года, велик риск заполучить воспаление почек (пиелонефрит). Переходя в хроническую форму, заболевание вызывает ряд осложнений, в том числе в виде кист на почках.
  • Беременность. Увеличиваясь в размерах, плод оказывает давление на почки и закупоривает мочевыводящие каналы. В следствии нарушения оттока мочи, начинают возникать кистозные капсулы.
  • Инфекции. Любая патология мочевыводящей системы может приводить к ряду осложнений. При попадании бактерий в урологический тракт, почки стараются отгородиться от нее соединительной тканью, в результате чего возникает киста.
  • Гормональными изменениями. До наступления менопаузы развитие кист может провоцировать высокий уровень эстрогенов.

Киста у мужчин

Если в молодом возрасте у мужчин заболевание выявляют редко, то после 45-50 лет риск повышается. Зачастую рост кисты у мужчин вызывают:

  • прогрессирующие заболевания простаты;
  • вредные привычки;
  • плохая экология;
  • хронические инфекции.

Количество новообразований может отличаться:

  • Одиночная киста встречается чаще (90%). Такие опухоли могут увеличиваться до больших размеров и разрываться. При диаметре свыше 10 см. пациентам рекомендуют операцию для ее удаления.
  • Множественные опухоли – более мелкие и встречаются реже.

Исходя из строения капсулы выделяют следующие типы:

  • Солитарная (простая). Это самый распространенный и безопасный тип кисты. Образование не имеет посторонних включений и заполнено прозрачным или желтоватым содержимым. Располагается в любой части почки, но чаще всего в нижней ее части.
  • Паренхиматозная. Поражает защитную поверхность почки. Эти кисты состоят из разросшейся ткани. В основном в группу риска попадают люди преклонного возраста.
  • Синусная (парапельвикальная). Эта разновидность возникает на входе в почечные ворота, при этом с почечными лоханками не соединяется. Часто такая киста является врожденной и обнаруживается случайно, при обследовании на другие патологии.
  • Мультилокулярная. Внутренняя часть таких кист состоит из нескольких камер. Это доброкачественное образование, которое не вызывает развитие онкологии.
  • Дермоидная. Этот тип относится к порокам развития. В жидком содержимом таких уплотнений обнаруживаются ногти, волосы и включения из жировой ткани.

Некоторые формы кист переходят в злокачественную форму и вызывают рак. Поэтому не стоит заниматься самолечением и игнорировать болезнь.

Зачастую диагностика кисты не вызывает затруднения. Предварительный диагноз может быть поставлен после осмотра врача. Для его подтверждения и исключения ракового образования назначают следующие обследования:

  • компьютерная томография (КТ) – эффективный и дорогостоящий метод, который позволяет определить размер образования, его строение и вероятность злокачественной природы;
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) – его стоимость значительно ниже, метод позволяет увидеть все кисты, но их структуру определить не всегда получается;
  • биопсия (аспирация) – исследование кистозной ткани, которая берется через небольшой прокол и выявляет раковые клетки;
  • нефросцинтиграмма – позволяет оценить функционирование почек.

Как лечить болезнь

Патологию лечат несколькими методами:

  • Консервативное лечение включает прием препаратов, которые лечат проблемы мочевыводящей системы (воспаление, нарушение оттока мочи и прочее). Специальных средств для рассасывания кисты не существует.
  • Удаление содержимого кисты. Этот метод проводится при помощи специальной пункции. Жидкость из капсулы заменяется склеротирующими препаратами, которые помогают капсульной оболочке сращиваться. В результате внутренняя полость сокращается и остается небольшое цельное уплотнение.
  • Лапароскопия проводится в случаях, когда киста достигает больших размеров (свыше 5 см.) и мешает работе других органов (перекрывает мочевыводящие каналы и т.п.). Образование удаляется через небольшой прокол на коже.
  • Плановая операция назначается при слишком больших опухолях и наличием противопоказаний к лапароскопии. В случае, когда опухоль трансформировалась в злокачественную, может быть проведена резекция (удаление) всей почки или ее части.

Самостоятельно кисту вылечить невозможно. Игнорируя рекомендации врача, вы подвергаете свое здоровье опасности.

На данных момент не существует эффективных лекарственных препаратов, которые могли бы полностью устранить заболевание. Маленькие образования могут самостоятельно исчезать, но причины этого явления врачи объяснить пока не могут.

Опухоли, превышающие 2 см. в диаметре никогда не рассасываются, требуют наблюдения в динамике и соответствующего лечения.

Около 5% детей рождается с врожденной кистой почки

Если патология себя не проявляет и сопутствующие заболевания отсутствуют, то специальная диета не назначается.

При наличии осложнений ограничивается употребление следующих продуктов:

  • поваренная соль;
  • натриевые минеральные воды;
  • лук, чеснок и щавель;
  • грибы;
  • бобовые;
  • консервы;
  • шоколад;
  • кофе и какао;
  • мясные и рыбные бульоны;
  • жирные продукты;
  • пряности;
  • алкоголь;
  • обычный хлеб.

Для нормализации работы мочевыделительной системы рекомендуется включать в рацион достаточное количество арбузов, которые помогают выводить из почек камни и песок.

При наличии больших камней, арбуз может нанести вред здоровью, поэтому перед его употреблением необходимо проконсультироваться с врачом.

Для лечения недуга нередко прибегают к нетрадиционной медицине. Эти средства могут замедлять рост доброкачественных опухолей и положительно сказываться на здоровье почек. Наибольшую эффективность показали следующие рецепты:

  • Измельченную скорлупу грецких орехов заливают водкой (1/2 литра) и настаивают 2 недели. После чего добавляют 1 чайную ложку настоя в 50 грамм воды и пьют 2 раза в день, перед приемом пищи.
  • Необходимо выжимать ежедневно сок лопуха и принимать его по 1 чайной ложке, 2 раза в день. В дальнейшем необходимо увеличить количество приемов до 3-х раз. Средство применяется за пол часа до еды. Длительность лечения – 1 месяц. При необходимости его можно продлить.
  • 5 стакана скорлупы грецких орехов (предварительно раздробить) помещают в 1/2 литра кипятка и варят на слабом огне 1 час. Отвар необходимо принимать по 1/3 стакана, 3 раза в день. Так делают на протяжении месяца, делают недельный перерыв и повторяют лечение.

Уберечь себя от появления кисты невозможно. Лучшей профилактикой заболевания является регулярный осмотр у врача. Основные усилия необходимо направить на укрепление иммунитета. Для этого необходимо:

  • отказаться от вредных привычек (курение, алкоголь, наркотические вещества);
  • делать каждый день зарядку;
  • принимать контрастный душ;
  • ограничить употребление соли;
  • употреблять свежие овощи и фрукты;
  • гулять на свежем воздухе;
  • подбирать одежду по погоде;
  • пить достаточное количество жидкости (1,5 – 3 литра в сутки);

Осложнения

Самое опасное осложнение недуга – перерождение кистозных клеток в раковые. Прогноз зависит от вида и стадии злокачественной опухоли.

Увеличиваясь в объемах, почечная киста может сдавливать соседние органы и мочевыводящие каналы, что приводит к воспалению и целому ряду осложнений:

  • Разрыв кисты. Вызывается значительным ее увеличением или травмой в области почек.
  • Пиелонефрит. Воспаление почечной ткани (подробнее тут) с последующим развитием почечной недостаточности.
  • Почечная недостаточность. Данное осложнение характеризуется снижением функции почек, протекающее в разных формах. Нередко приводит к летальным исходам.
  • Абсцессы. Скопление гноя в следствии постоянного воспаления и присоединения инфекции. Если незамедлительно не принять меры, человек может умереть от сепсиса (заражения крови).
  • Гидронефроз. Расширение почечных лоханок, которое приводит к атрофии (прекращению функционирования) их оболочки (паренхимы).

А в этом видео можно ознакомиться с подробными сведениями о болезни. Кто рискует заболеть и что нужно делать для профилактики. Можно ли заподозрить недуг самостоятельно и куда обратиться за помощью.

Несмотря на отсутствие клинических проявлений, киста почки является серьезным заболеванием и требует постоянного наблюдения, даже если опухоль была удалена. Из-за склонности к образованию кист, у больного могут появляться новые капсулы и даже раковые образования. Регулярно посещая врача, можно вовремя выявить начинающиеся осложнения и уберечь свое здоровье, а иногда и жизнь.

Загрузка…

Чрезмерное увлечение медикаментами беременной женщины может привести к формированию кисты у плода

Чрезмерное увлечение медикаментами беременной женщины может привести к формированию кисты у плода

Симптомы

Киста почки у детей, часто проявляется бессимптомно, и узнают о ней при плановом УЗИ. Однако бывают и те случаи, когда она дает о себе знать:

  • Гематурия – общее содержание в моче эритроцитов увеличивается;
  • Повышение температуры – в среднем поднимается до 37˚С, не вызывая лихорадочных состояний;
  • Иногда может возникать примесь крови в моче;
  • Анемия и отставание в росте;
  • Повышение артериального давления — влияет на функцию почек, вызывая повышение АД, в тех случаях, когда киста достигла больших размеров и сдавливает сосуды внутреннего органа.

АРПП

Распространенность

Распространенность АРПП по данным большинства литературы находится в пределах 1 на 20,000 живорожденных.

Генетика

Патология наследуется по аутосомно-рецессивному типу, АРПП может встречаться у родных братьев и сестер (25% потомства родителей-носителей), но не встречается у родителей. АРПП вызывается мутациями в гене pKD1 (ген поликистоза почек и печени), который расположен на хромосоме 6p.

PKD1 мутации также являются причиной развития несиндромального врожденного фиброза печени и синдрома Кароли. Как полицистины при АДПП, белок АРПП – фиброцистин, локализуется в первичной ресничке почечных канальцев.

Патология

АРПП поражает почки и печень, со специфическим гистологическим проявлением обоих органов мишеней: кистозная дилатация почечных канальцев; желчная дисгенезия и фиброз печени. Как правило, фенотип АРПП в почке и печени изменяется обратно пропорционально. Форма с тяжелым поражением почек является более распространенной и проявляется во период новорожденности.

И наоборот, форма с более серьезной печеночной недостаточностью и менее тяжелым поражением почек встречается реже, и обычно проявляется позднее в младенчестве или детстве. При перинатально-неонатальной форме АРПП, почки значительно и симметрично увеличены. Расширение почек вызвано фузиформной дилатацией всех собирательных трубочек в мозговом веществе и в коре.

При более позднем проявлении АРПП (врожденный фиброз печени), поражение почек включает в себя эктазию медуллярных протоков с минимальным увеличением почек. Диффузные поражения печени определяются в портальном пространстве: увеличенные, фиброзные портальные зоны; пролиферация и эктазия желчных протоков и гипоплазия ветвей портальных вен.

Иногда, поражение печени является изолированным (болезнь Кароли). Болезнь Кароли чрезвычайно редко встречается в педиатрической возрастной группе.

Клинические и патогенетические особенности

При наиболее тяжелой перинатальной форме, значительно увеличенные почки внутриутробно могут привести к маловодию, легочной гипоплазии или синдрому Поттера. Перинатальное выживание зависит, главным образом, от степени легочной гипоплазии. Примерно 30% новорожденных с почечной предоминантной АРПП умирают вскоре после рождения.

У пациентов, которые переживают неонатальный период, наблюдается системная артериальная гипертензия примерно в 80% случаев; прогрессивное нарушение функции почек приводит к необходимости в трансплантации почек в разном возрасте. Как и у детей с АРПП, осложнения, связанные с поражением печени, являются более существенными.

Киста Почки у Ребенка: Симптомы Диагностика Лечение

Врожденный фиброз печени может привести к портальной гипертензии, а также к билиарному сепсису. Холангит (лихорадка неясного генеза) может быть первоначальным проявлением у некоторых пациентов с АРПП. Печеночно-клеточная функция редко нарушается. Почки в при преимущественном поражении печени при АРПП могут быть нормальными или слегка увеличенными, а также могут иметь признаки эктазии медуллярных протоков различной степени или макрокистозное поражение.

Последние серии исследований показали, что прогноз АРПП для детей, которые выживают в неонатальном период и в первые месяцы жизни, не так печальны, как считается классически.

Сонографические модели АРПП достаточно вариабельны, но имеют характерные особенности в большинстве случаев, особенно когда определяются признаки поражения одновременно в почках и печени (Рис. 18-28). Датчики с высокой разрешающей способностью в данной ситуации просто необходимы.

Рис. 13. АДПП. Случай описывает аномальные фетальные почки. (А) Акушерская ультрасонограмма на 34 неделе гестации показывает эхогенную кору в почке с сохраненной корково-медуллярной дифференциацией. (B) Ультрасонограмма почек матери выявила ранее неизвестный АДПП. (C) Ультрасонограмма почек новорожденного показывает эхогенную почку (курсоры), длиной 57-мм с отчётливым мозговым слоем. (D) Продольная ультрасонограмма в 3 года показывает характерные черты АДПП, которые присутствуют в обеих почках.

Рис. 14. АДПП с преобладанием раннего вовлечения медуллярной зоны в патологический процесс. Соответствующий семейный анамнез отсутствует. (А) Ультрасонограмма, которая выполнена в 5-месячном возрасте в связи с инфекцией мочевыводящих путей, показывает кисты в пределах медуллярной зоны. (B) КТ с контрастным усилением демонстрирует те же гиподенсивные очаги медуллярной зоны.

Рис. 15. АДПП с медленным прогрессированием при последовательном исследовании. (А) Ультрасонограмма новорожденного показывает слегка увеличенную почку с эхогенной корой и гипоэхогенным мозговым веществом. (B) Последующее исследование в 15-летнем возрасте показывает слабые изменения проявлений АДПП в обеих почках.

Рис. 16. АДПП 15-летнего пациента. (А) Ультрасонограмма почек показывает кисты в корковом и мозговом веществе правой почки. (В) Изображение в левом верхнем квадранте показывает одиночную кисту нижнего полюса селезенки (курсоров), наряду с кистами в левой почке.

 Рис. 17. АДПП 12-летнего пациента. (A) Продольная ультрасонограмма левой почки показывает множественные кисты. (B) Одиночная 8-мм киста (наконечник стрелы) определяется в ткани поджелудочной железы.

Особенности почек при АРПП

Внутриутробно и при рождения наблюдаются: выраженная двусторонняя нефромегалия с диффузной гиперэхогенностью коркового и мозгового вещества, утрата кортико-медуллярной дифференциации, нечеткая визуализация системы собирательных канальцев, при сохранных контурах почки. У больных, которые выживают, ультрасонограмма показывает, сокращение почечной длины с течением времени.

Умеренная двусторонняя нефромегалия с гипоэхогенным наружным кортикальным ободком, сохраненная кортико-медуллярная дифференциация, медуллярные макрокисты, эхогенные, не дающие тени, точки или очаги в медуллярной зоне, обычно определяются у детей и подростков. Обе эхографические модели почек при АРПП (огромные яркие почки, псевдомедуллярный нефрокальциноз в умеренно увеличенных почках) высокоспецифические признаки для постановки диагноза. Эти две модели могут быть диагностированы в разные периоды жизни у одного и того же больного.

Особенности печени при АРПП

Гепатомегалия с преобладанием левой доли, увеличенная эхогенность печени (перипортальное утолщение), желчные кисты или фокальная дилатации являются сонографическими признаками врожденного фиброза печени. Портальная гипертензия, которая является осложнением врожденного фиброза печени, приводит к спленомегалии и развитию венозных коллатералей.

Другие методы визуализации

КТ и МРТ могут быть полезными методами исследования в отдельных случаях при визуализации нефромегалии, кистозной дилатации почечных канальцев ( ”исчерченная” структура, медуллярные кисты), гепатоспленомегалии, периферической билиарной дилатации и кист. Из-за риска развития холангит после процедуры, чрескожное или ретроградное контрастирование желчных протоков противопоказано у пациентов с АРПП.

Клинические признаки и диагностика

Киста в почке, обнаруженная при помощи УЗИ

Киста в почке, обнаруженная при помощи УЗИ

Симптоматика у детей и взрослых схожа. При небольших образованиях какие-либо негативные проявления отсутствуют.

Если киста в почке большая или быстро растет, то могут регистрироваться следующие проявления:

  • высокая температура без лихорадки и слабости;
  • появление крови в моче;
  • повышение артериального давления;
  • анемия;
  • бледность кожи;
  • круги под глазами;
  • дискомфорт или боль в поясничной области в зоне проекции пораженного органа.

На фото показано, как выглядит поликистоз почек

Методы выявления патологии обозначены в таблице, более подробно о них рассказывается на видео в этой статье.

Метод Характеристика
ОАМ

ОАМ

В анализе мочи о наличии патологии свидетельствует повышенная концентрация белка, лейкоцитов и эритроцитов (гематурия). Также регистрируется увеличение СОЭ.
УЗИ почки

УЗИ почки

Показывает кисту от 1 см, которая выделяется на фоне общей паренхиматозной ткани как шарообразное образование с капсулой, заполненной жидкостью.
МРТ или КТ

МРТ или КТ

Проводят для мониторинга роста капсулы, подтверждения доброкачественности или перед оперативным вмешательством.
Биопсия

Биопсия

Исследуют экссудат. Метод важен для исключения злокачественности при подозрении на малигнизацию.

В качестве профилактики показано проводить ультразвуковое обследование почек у всех детей на первом году жизни.

В нашей стране, в крупных перинатальный центрах, подобное ультразвуковое исследование производят даже при выписки матери и новорожденного из роддома. Все это связано с большой распространенностью врожденных кист среди новорожденных.

В основном, киста дает о себе знать уже на более поздней стадии, когда она уже оказывает прямое воздействие на почку и ее сосуды. Многие кисты почек, так называемые «рубцы» образуются на поверхности органа и в продолжение всей жизни не растут, и, не оказывая никакого влияния на организм.

НЕФРОНОФТИЗИС

Распространенность

Нефронофтизис и медуллярная кистозная болезнь имеют одни и те же патологические и клинические особенности. Они отличаются по способу их наследования (аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный), возрасту возникновения и конечной стадией почечной недостаточности, а также внепочечными проявлениями.

Генетика

Нефронофтизис – аутосомно-рецессивное заболевание, является генетически неоднородным, при этом было идентифицировано восемь причинных генов. NPHP1 генные мутации на хромосоме 2 определяются у 50%- 80% пациентов. Сообщается о мутациях более чем одного гена. Предполагается также, что 15% новых мутаций происходят в нефронофтизис – медуллярном кистозном комплексе.

Киста Почки у Ребенка: Симптомы Диагностика Лечение

Патогенез

Нефронофтизис характеризуется хроническим диффузным тубулоинтерстициальным нефритом, который прогрессирует до фиброза и терминальной почечной недостаточности. Небольшие кисты в зоне кортико-медуллярного соустья или в пределах мозгового вещества становятся видимым на поздней стадии развития патологического процесса.

Рис. 18. АРПП, неонатальная форма. (А) Акушерская ультрасонограмма на 30 неделе гестации показывает признаки двусторонней нефромегалии. Отмечено также маловодие и малые размеры грудной клетки плода. (B) Рентгенограмма при рождении показывает двусторонний пневмоторакс и базальную легочную гипоплазию.

(C) Продольная ультрасонограмма правой почки при рождении показывает заметно увеличенную почку (до 9 см) с диффузной трубчатой дилатацией в корковом и мозговом веществе. (D) Поперечная ультрасонограмма показывает эхогенную правую почку и ассоциированную билиарную эктазию. (Е) Ультрасонограмма почки с высоким разрешением показывает множественные расширенные канальцы почек и медуллярные кисты.

Рис. 19. АРПП, неонатальная форма, ультрасонография в динамике. (А) Продольная и поперечная ультрасонограмма почек на 2-й день жизни показывает двустороннюю нефромегалию с гиперэхогенностью и медуллярными кистами. (В) Печень умеренно эхогенная и содержит небольшие кисты. (C) В 6 лет, ультрасонограмма показывает увеличенные почки (19 см в длину) с бесчисленными крошечными кистами и утратой корково-медуллярной дифференциации. (D) Ассоциированная билиарная дисгенезия характерна для АРПП.

Киста Почки у Ребенка: Симптомы Диагностика Лечение

Рис. 20. АРПП, неонатальная форма, ультрасонография в динамике. (А) Продольная и поперечная ультрасонограмма правой почки в 1,5 года показывает увеличенную почку (12 см) с медуллярной кистозной дилятацией и эхогенными точками. (В) КТ с контрастированием для сравнения проведена в том же возрасте. (C) Продольная ультрасонограмма почек в возрасте 8 лет выявила, что медуллярные макрокисты стали более выразительными на фоне 16-сантиметровой почки.

Рис. 21. АРПП, изменение структуры во время беременности. (А) Акушерская ультрасонограмма на 30 неделе гестации показывает, что обе почки значительно расширены и гиперэхогенные. (B) Акушерская ультрасонограмма на 36 неделе гестации у того же пациента. В настоящее время определяются доказательства периферического гипоэхогенного края с отчетливой медуллярной гиперэхогенностью.

 Рис. 22. АРПП, ультрасонограмма в третьем триместре. Обе почки имеют размер 8 см и периферический гипоэхогенный ободок, который окружает гиперэхогенную паренхиму.

Рис. 23. Раннее тяжелой фетальный АРПП. Акушерская ультрасонограмма на 19 неделе гестации показывает большие недифференцированные почки, которые заполняют более чем 50% живота плода. Родители избрали прерывание беременности. Патология согласуется с АРПП.

 Рис. 24. АРПП, медуллярный образец у 2-летней девочки. (А) Ультрасонограмма почек показывает выразительно гиперэхогенное мозговое вещество (псевдонефрокальциноз) в умеренно увеличенной почке. (B) Гиперэхогенная печень с билиарной эктазией.

Рис. 25. АРПП, исследование 2-летнего пациента по поводу лихорадки неизвестного происхождения. Различные методы визуализации (ультрасонография, КТ, МРТ) показывают сочетанное почечное и печеночное поражения АРПП. При биопсии печени выявлена кишечная палочка. (A) Продольная ультрасонограмма правой почки показывает удлиненную эхогенную почку.

(B) Ультрасонограмма печени показывает диффузно эхогенную и крупнозернистую паренхиму с билиарной эктазией. (С) Ультрасонограмма почки с высоким разрешением показывает многочисленные мелкие медуллярные кисты. (D) Контрастное КТ показывает печеночную билиарную эктазию и слабое усиление почечной коры.

Рис. 26. АРПП, пациент в возрасте 18 месяцев с лихорадкой неясного генеза продолжительностью несколько недель. При биопсии печени выявлена кишечная палочка. (A) Продольная ультрасонограмма правой почки показывает эхогенную почку с плохой кортико-медуллярной дифференциацией и кисты коркового и мозгового вещества нижнего полюса.

(B) Ультрасонограмма печени показывает диффузную эхогенную и крупнозернистую паренхиму с билиарной эктазией. (С) Ультрасонограмма почки с высоким разрешением показывает тонкие медуллярные кистозные изменения. (D) Коронарная T2-взвешенная МРТ показывает незначительную эктазию билиарной системы. (Е) Коронарная T2-взвешенная МРТ показывает медуллярные почечные кисты.

Рис. 27. АРПП, исследование 10-летнего ребенка в связи с общим недомоганием, лихорадкой и диареей после 1-недельного отпуска в Доминиканской Республике. При биопсии печени выявлены сальмонеллы. (А) Ультрасонограмма почек показывает слегка увеличенные почки. Не выявлено не кист, не нарушений эхоструктуры паренхимы.

Рис. 28. АРПП; 9-летний пациент с тяжелым поражением обеих почек и печени. (A) Продольная ультрасонограмма увеличенной левой почки (курсоры) показывает кистозные и гиперэхогенные изменения во всей паренхимы. (В) Ультрасонограмма печени показывает билиарную эктазию и периферические билиарные кисты. (C) КТ с контрастным усилением показывает увеличенные почки с исчерченной трубчатой нефрограмой.

Клинические особенности и патогенез заболевания

Начало заболевания может не иметь клинических проявлений. Ухудшение тубулярной концентрационной функции вызывает полиурию и полидипсию – обычные симптомы нефронофтизиса. Прогрессирование к терминальной почечной недостаточности происходит в разном возрасте, в зависимости от формы нефронофтизиса. При ювенильной форме нефронофтизиса, как наиболее часто встречающаяся и обусловленная мутациями в NPHP1, полиурия и полидипсия начинаются в 4- 6 летнем возрасте, а терминальная стадия почечной недостаточности развивается к 13 годам (средний возраст). При младенческой и подростковой формах нефронофтизиса, почечная недостаточность развивается от 1 года до 3 лет,  и 19 лет, соответственно.

Экстраренальные поражения (офтальмологические, неврологические, скелетные и печеночные) наблюдается в 20% случаев нефронофтизиса, некоторые синдромы имеют признаки нефронофтизиса или связаны с NPHP генной мутацией (вставка 2).

 Вставка 2

 Синдромы, связанные с мутациями NPHP генов

  • Senior-Loken – пигментная ретинопатия
  • Cogan – окуломоторная апраксия
  • Joubert Тип B – недоразвитие червя мозжечка
  • Saldino-Mainzer – конусообразный эпифиз
  • Sensenbrenner – краниоэктодермальная дисплазия
  • Jeune – короткие ребра
  • Rhyns – гипопитуитаризм, пигментная ретинопатия, скелетная дисплазия
  • Boichis пролиферация билиарных протоков и фиброз печени
  • Alstrom – дистрофия сетчатки, потеря слуха, ожирение, сахарный диабет 2 типа
  • Meckel-Gruber – энцефалоцеле, полидактилия, кистозные почки

Медуллярный поликистоз, аутосомно-доминантное состояние, отличается от нефронофтизиса более поздним возрастом возникновения уремии (в зрелом возрасте) и отсутствием экстраренального проявления (кроме подагры).

Ультрасонограмма может быть нормальной на ранних стадиях заболевания (рис. 29-31). Потеря корково-медуллярной дифференциации и гиперэхогенность паренхимы часто наблюдается на фоне почек нормальных размеров. Кисты почек (медуллярной или кортико-медуллярной локализации) становятся видимыми, когда у пациентов развивается терминальная стадия почечной недостаточности.

Приблизительно у 25% пациентов не выявляются кисты при гистологическом исследовании или на ультрасонограмма. Наиболее характерная картина на ультрасонограмма при нефронофтизисе до начала диализа – нескольких медуллярных кист в почке, практически нормального размера, с отсутствием дифференциации (что не характерно в терминальной стадии почечной патологии).

Рис. 29. Нефронофтизис, синдром Cogan у 12-летнего пациента с хронической почечной недостаточностью. (A) Продольная ультрасонограмма показывает правую почку (курсоры) размером 9,4 см, с полным отсутствием корково-медуллярной дифференциации и гиперэхогенной корой. (В) Поперечное изображение правой почки показывает небольшую кисту в зоне кортико-медуллярного перехода. (C) Продольная ультрасонограмма левой почки также показывает медуллярную кисту (наконечники стрелки).

Лечение

Лапароскопическая операция по удалению кисты

Лапароскопическая операция по удалению кисты

Выбор терапевтической тактики зависит от:

  • вида и размера кист;
  • локации;
  • численности наростов;
  • наличии сопутствующих патологий.

Поскольку киста – это анатомическое аномальное новообразование, медикаментозная терапия в данном случае является неэффективной. Препараты назначаются для уменьшения негативной симптоматики, а также после проведения операции (антибиотики, глюкоза, витамины и иммуномодуляторы). При нарушении оттока урины врач может назначить мочегонные препараты до момента нормализации процесса, при пиелонефрите показаны уросептические препараты.

При размере от 2-3 до 5 см проводят пунктирование почечной кисты. Суть методики состоит во введении в капсулу иглы для откачивания жидкости.

После чего она заполняется склерозирующим веществом, которое склеивает стенки новообразования изнутри. Таким образом предотвращается рост и рецидивирование аномалии.

Оперативное удаление показано при:

  • множественных кистах, поликистозе;
  • большом размере (более 5 см);
  • быстром росте (более 50% от первоначального объема за последние 6 месяцев).

Киста Почки у Ребенка: Симптомы Диагностика Лечение

Хирургическое вмешательство в данный момент выполняется преимущественно эндоскопическим способом (лапароскопия). При тяжелых формах или риске перерождения в рак может производиться резекция почки (удаление части органа) или полная нефроэктомия. В последнем случае операция может быть открытого типа.

Как правило, после лечения рецидивы не наблюдаются. Если своевременно не удалить новообразование, то имеется риск разрыва кисты, что случается довольно редко. В этом случае опасность представляет не само нарушение целостности образования, а вытекание экссудата в полость почки и брюшины, при этом начинаются гноеродные процессы, что приводит к некрозу тканей и сепсису. Подобное может произойти при внешнем воздействии, например, ударе, в результате падения или травм иного рода.

Помимо этого, могут быть:

  • кровотечения;
  • почечная недостаточность;
  • малигнизация (не более чем в 5% случаев).

Профилактика

Нет особых профилактических мер, способных предупредить образование кисты в почке. Будущие мамы должны избегать контакта с вредными веществами, исключить пагубные привычки и инфекционные заболевания при вынашивании ребенка.

Для родившегося малыша первостепенное значение имеет правильное питание, закаливание, своевременное лечение болезней и регулярные профилактические осмотры у педиатра. Физические нагрузки должны соответствовать возрасту и возможностям ребенка.

В зависимости от результатов обследования, выбирается способ лечения. Отталкиваясь от стадии и размера кисты, назначаются соответствующие меры. Так, например если кистозное образование достигает размера от 1 до 5 см, его просто наблюдают. Ни о каких-либо хирургических мерах на данном этапе не может идти и речи.

Пункция

Взятие пункции проводится при помощи аппарата УЗИ и введения иглы, с целью изъятия кистозной жидкости (в отличие от опухоли, киста состоит из жидкости и не имеет четко сформированное «тело»). Затем вводится жидкость, помогающая сомкнуться стенкам полости, тем самым ликвидируя ее.

Операция

Удаление почечной ткани происходит при поликистозе (множественном образовании кист на полости одной почки). В тяжелых случаях, когда кистозные образования распределяются по всей ткани почки или охватывают ее большую часть, почку приходится полностью удалить. Именно поэтому своевременное наблюдение за кистой у ребенка при помощи УЗИ, КТ, МРТ, позволит спасти почку.

Хирургические вмешательства на почке могут осуществляться лапароскопическим, люмбоскопическим способами и при помощи открытой резекции.

Препараты

В случае наличия неоперабельного поликистоза лечение назначается пожизненно. Поскольку большого риска здоровью небольшая киста не способна принести удалять ее никто не будет. Так существуют следующие способы в борьбе с симптомами кистозного образования:

  • Применение гипотензивных препаратов при повышении артериального давления;
  • Применение моченного в случае отеков;
  • Поддерживающая терапия для печени;
  • Антибиотики и уросептики при пиелонефрите, мочекаменной болезни.

Осложнения

Опасно, когда киста лопается, когда она достигла сравнительно больших размеров или же при сильном физическом воздействии на организм (удар, падение). Когда она лопается, больной ощущает острую боль, при этом понижается артериальное давление, т.к. происходит кровопотеря (на стенке кисты расположены сосуды).

Последствия несвоевременное лечения кисты, помимо ее разрыва могут быть следующими:

  • Развитие почечной недостаточности;
  • Открытие кровотечения с последующим сепсисом;
  • Киста может перерасти в злокачественное новообразование.

Киста почки: симптоматика, причины развития и лечени

Нозология и генетика

Многочисленные синдромы могут иметь клинические проявления кист почек (Вставка 3) .

Вставка 3

Пороки развития на фоне поликистоза почек

  • Туберозный склероз
  • Синдром Барде-Бидля
  • Синдром Беквит-Видемана
  • Синдром Меккел-Грубера
  • Синдром Гиппеля-Линдау
  • Синдром Зельвегера
  • Синдром короткие ребра полидактилия
  • Синдром Жуна
  • Синдром Эллис-ван Кревелда
  • Рото-пальце-лицевой дизостоз тип I
  • Глутаровая ацидурия тип II
  • Синдром Ивмарка (почечно-печеночная-панкреатическая дисплазия)
  • Синдром Мардена-Уокера
  • VACTERL
  • Синдром Смит-Лемли-Опитца
  • Синдром Аладжиля
  • Синдром Этлера-Данлоса
  • Синдром Тернера
  • Трисомии (13-15, 18, 21, 10)

Их можно подразделить по их типу наследования (1) (аутосомно-доминантное [например, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау], аутосомно-рецессивное [например, синдромы Меккел-Грубер, Жуна, Барде-Бидля], Х-хромосома доминантное [рото-пальце-лицевой дизостоз тип I], хромосомные нарушения [трисомии D, E, 21, синдром Тернера]);

(2) по их патологическим характеристикам: диффузная кистозная дисплазия, как при синдроме Меккеля-Грубера, Беквита-Видемана, глутаровая ацидурия тип II, VACTERL, гломерулокистоз почек, как при туберозном склерозе, рото-пальце-лицевой дизостоз тип I, синдром коротких ребер и полидактилии, синдром Жуна, Зеллвегера, трисомия 13; и (3) связанные с патологией ними клинические проявления и течение.

Некоторые синдромы являются летальными внутриутробно (например, синдром Меккеля-Грубера (Рис. 32), рото-пальце-лицевой дизостоз тип I у мальчиков), некоторые из них могут быть пропущены в детстве и диагностируются лишь в более позднем возрасте (например, синдром Бардета-Бидля, который характеризуется пигментной ретинопатией, аномалиями дистальных отделов конечностей, аномалиями почек, ожирением, гипогонадизмом у мужчин, умственной отсталостью), некоторые проявляются клинически только в зрелом возрасте, но могут быть диагностированы с помощью анализа мутаций (пресимтоматический тест) у членов семьи (например, болезнь фон Хиппеля-Линдау).

Наличие сопутствующих пороков развития (полидактилия, аномалии центральной нервной системы, избыточный рост, небольшая грудь, пороки сердца и так далее) помогает поставить предварительный диагноз (например, полидактилия в сочетании с кистами почек проявляется при синдроме Меккеля-Грубера, синдроме Барде-Бидля, синдроме коротких ребер и полидактилии, синдроме Симпсона-Голаби-Бемеля).

Рис. 41. Четырех-месячный пациент с быстро развивающимся нефротическим синдромом. Ультрасонограмма почек показывает большую (7,5 см) эхогенную почку (курсоры) с утраченной корково-медуллярной дифференциацией и сопутствующим асцитом (звездочка). Перитонеальный диализ был начат в 8 месячном возраста, после чего проведена успешная трансплантация почек.

Рис. 42. Правосторонняя поликистозная дисплазия почек. Нормальная левая почка (не показана). Пренатальная и постнатальная картина для сравнения. Акушерская ультрасонограмма на 16 неделе гестации (А), 20 неделе гестации (В), и 30 неделе гестации (С). Изначально расположенные по периферии на 16 неделе гестации, кисты становятся разбросанными случайным образом по всей почке на 30 неделе гестации.

Рис. 43. Левосторонняя поликистозная дисплазия почек. Пренатальная и постнатальная картина. Акушерская ультрасонограмма на 21 неделе гестации (А), 32 неделе гестации (B), и 36 неделе гестации (С). Макрокисты почки определяются во время беременности. (D) Ультрасонограмма почек в месячном возрасте показывает левую почку длиной 7 см и множественные кисты в ней, без признаков дилатации лоханки.

Рис. 44. Периферические кисты при поликистозной дисплазии почек. (А) Акушерская ультрасонограмма на 33 неделе гестации показывает несколько периферических кист в правой почке. (B) Ультрасонограмма почек на 15-й день жизни показывает, что большинство кист имеют периферическую локализацию. Левая почка нормальная (не показана).

 Рис. 45. Двусторонняя поликистозная дисплазия почек плода (летальная форма). Акушерская ультрасонограмма на 20 неделе гестации показывает двусторонний периферический поликистоз. При этом отмечено отсутствие мочевого пузыря и выраженное маловодие.

 Рис. 46. Выраженная дисплазия правой почки с сопутствующим уретероцеле. (А) Правая почка имеет размеры 3,5 см в длину и крупную кисту нижнего полюса (С). (В) Ипсилатеральное уретероцеле (U) определяется в пределах мочевого пузыря (B).

Генетика, распространенность и нозология

Туберозный склероз является аутосомально-доминантным синдромом, связанный с генами TSC1 и TSC2, которые расположены на хромосомах 9p и 16p соответственно. Туберозный склероз развивается у 1 из 6000 живорожденных. Почечные кисты при туберозном склерозе могут быть связаны как сTSC1, так и TSC2 мутациями, с или без сопутствующей делецией pKD1 гена (синдром соседних генов).

Туберозный склероз диагностируется на основе главных и второстепенных признаков. Основные признаки включают: ангиофибромы лица; ногтевые фибромы; гипопигментация, шагреневые невусы; гамартомы сетчатки; поражения мозга (узелки в коре мозга, субэпендимальные узелки, астроцитомы); кардиальные рабдомиомы;

липоангиомиоматоз, ангиомиолипоматоз почек. Второстепенные признаки: ямки в зубной эмали, полипы прямой кишки, костные кисты, фибромы десен, неренальные гамартомы, кисты и карциномы почек. Для постановки диагноза туберозного склероза в настоящее время требуется два или более различных типов поражений. Заболевание имеет тенденцию к более серьёзному течению у пациентов с TSC2 мутацией.

Кисты почек возникают исключительно или в сочетании с ангиомиолипомами. Кисты имеют различный размер, количество и расположение, охватывают как кору, так и мозговое вещество почки. Классические кисты при туберозном склерозе ТНЦ могут быть также связаны с гломерулокистозным рисунком почек. В одном из исследований педиатрической популяции с туберозным склерозом, выявлено 47% случаев кист почек, 80% случаев ангиолипом, при этом сочетание кисты с ангиолипомами выявлено в 25% случаев.

Микрокистозное заболевание почек

Микрокистозное заболевание почек относятся к врожденному нефротическому синдрому финского типа. Распространенность врожденного нефротического синдрома составляет 1 на 10000 живорожденных в Финляндии, и значительно меньше у нефинского населения.

Как аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, микрокистозное заболевание почек характеризуется патологическим кистозным расширением проксимальных и дистальных канальцев. При данной патологии ген NPHS1 определяется на длинном плече 19-й хромосомы.

Сонографически, почки, как правило, имеют нормальный размер как внутриутробно, так и при рождении, и со временем заметно увеличиваются с потерей кортико-медуллярной дифференциации (Рис. 41).

Киста Почки у Ребенка: Симптомы Диагностика Лечение

Рис. 47. Сегментарная поликистозная дисплазия почек верхнего полюса левой почки. (А) Акушерская ультрасонограмма на 20 неделе гестации показывает поликистозную дисплазии левой почки. Правая почка (стрелка) – нормальная. (B) Ультрасонограмма левой почки на 10-й день жизни показывает диспластические кисты в верхнем полюсе и нормальный нижний полюс. (C) Небольшое сморщенное уретероцеле (стрелка) определяется в мочевом пузыре.

Рис. 48. Гидронефротическая форма поликистозной дисплазии почек. Акушерская ультрасонограмма на 21 неделе гестации (А) и 27 неделе гестации (B) отображает признаки предположительной обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента правой почки, с гиперэхогенной корой почки. (С) Ультрасонограмма правой почки в месячном возрасте показывает характерный образец поликистозной дисплазии почек. Нормальная левая почка (не показана). (D) В возрасте 1 года почти завершена инволюция диспластической правой почки (курсоры).

Рис. 49. Промежуточный образец поликистозной дисплазии с обструкцией лоханочно-мочеточникового соустья. (A) Продольная ультрасонограмма правой почки на 2-й день жизни показывает типичные результаты поликистозной дисплазии почек. (B) Поперечная ультрасонограмма показывает расширенную почечную лоханку (курсоры) без какой-либо связи с периферическими кистами.

Рис. 50. Выраженная дисплазия почек у двух разных пациентов. Пренатальная и постнатальная картина для сравнения. (А) Акушерская ультрасонограмма на 21 неделе гестации (поперечное сканирование). Нормальная левая почка (наконечник стрелы). Дисплазия правой почки (стрелка). (B) Ультрасонограмма почки на 18 день у того же больного.

Дисплазия правой почки (курсоры) размером 21 мм, нормальная левая почка (не показана), размером 47 мм. (C) Акушерская ультрасонограмма на 20 неделе гестации у второго пациента. В правой почке идентифицируются три кисты (стрелки). (D) Ультрасонограмма почки в месячном возрасте у второго пациента. Выраженная дисплазия правой почки (курсоры) размером 3 см, нормальная левая почка (не показана), размером 7,1 см (компенсаторная гипертрофия).

Рис. 51. Поликистозная дисплазия левой почки в сочетании правосторонним везикоуретральным рефлюксом. (А) Ультрасонограмма левой почки на 5 день жизни показывает типичную дисплазию почки. (B) Продольная ультрасонограмма правой почки (курсоры) показывает небольшую атрофию без дилатации собирательной системы.

Рис. 52. Поликистозная дисплазия правой почки в сочетании с кистами левой почки. (А) Ультрасонограмма правой почки в 4-месячном возрасте показывает дисплазию с двумя макрокистами, которые оставались без изменений при последующих исследованиях (до 6 лет). (B) Три почечные кисты были зарегистрированы в пределах нормальной левой почки (курсоры). (C) В возрасте 2-х лет, почечные кисты полностью исчезли, и левая почка стала совершенно нормальной.

Профилактика

К сожалению, профилактических способов как таковых нет. В основном вся профилактика сводится к предупреждению развития воспалительных заболеваний почек. Таким образом, если у детей обнаруживается кистозное образование, следует полностью исключить переохлаждения, избегать всяческих трав.

Если ребенок для постановки диагноза посещал какие-либо спортивные учреждения, лучше всего прекратить занятия, особенно если это разновидности борьбы. А в целом, никаких органический для жизнедеятельности детей нет: режим дня остается прежним, дозированные физические нагрузки должны обязательно присутствовать.

При обнаружении в организме ребенка кисты, врач прежде всего посадит ребенка на специальную диету. Основные принципы диеты при кисте почки следующие:

  • Строгое ограничение соли – в связи с тем, что процесс переработки соли возложен на почки и она тяжело усваивается, необходимо привести к минимуму ее суточное потребление 5 грамм;
  • Снизить количество потребляемых протеиносодержащих продуктов – к таким продуктам относятся: мясо, рыба, яйцо, коровье молоко, рис, картофель, арахис, пшено и т.д.
  • Контролировать объем жидкости в организме – суточный контроль за потреблением объемов жидкости, ее качеством, а также объемом выделения. Помните о том, что кофе, чай, соки – являются продуктами питания, а не жидкостью. Жидкость – это вода, не требующая дополнительной нагрузки при своем усвоении.

Если вы являетесь сторонником народной медицины, обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом о способах лечения. Ни в коем случае, без разрешения врача, не давайте ребенку разных отваров и трав. Чаще всего, медики при кисте почки назначают отвар шиповника, т.к. он помогает отчищать организм, содержит в себе витамин С, необходимый для укрепления иммунитета и снятия воспаления и обладает легким мочегонным эффектом.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

НЕГЕНЕТИЧЕСКИЕ, НЕДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ КИСТЫ

Простые кисты

Распространенность

Киста Почки у Ребенка: Симптомы Диагностика Лечение

Простые кисты почек встречаются приблизительно у 5% от всего населения любой возрастной группы при абдоминальном ультразвуковом исследовании, и возникают в непораженной патологическим процессом почке (Рис. 59-63). Заболеваемость увеличивается с возрастом: 0,22% у детей, до 20% у 40-летних пациентов, и до 33% у лиц после 60 лет. Подобные показатели распространенности были отмечены во всех педиатрических возрастных группах.

У младенцев и детей, простые кисты появляются как одиночные поражения. Кисты, обнаруженные внутриутробно, обычно разрешаются до рождения. Большинство простых кист почек у детей остаются неизменными при динамическом наблюдения (74%), и ведутся консервативно.

Широкое использование ультрасонографии в педиатрии объясняет обнаружение простых кист почек у пациентов как при рутинном исследовании при наиболее частых клинических ситуациях (например, инфекции мочевыводящих путей), так и при рутинном скрининге после ранее проведенного лечения злокачественных новообразований.

Спонгиозная почка

Спонгиозная почка является негенетически передаваемым заболеванием, которое характеризуется эктазией сосочков собирательных трубочек в мозговом веществе почек, сконцентрированных на верхушке сосочков, с участием от одной до всех пирамидок.

Папиллярная протоковая эктазия обнаруживается в зрелом возрасте при некоторых врожденных аномалиях (развития), когда развиваются осложнения (образование камней в почках, инфекции мочевыводящих путей), но в большинстве случаев это приобретенное состояние (в связи с этим редкое у детей). Печень при этом имеет нормальную структуру.

Двустороннее поражение почек отмечается в 70% случаев при нормальном размере и не нарушенной функции. При исследовании (внутривенная урография, КТ, МРТ) определяется характерные радиальные линейные полосы в почечных сосочках. Эктазированные или кистозные папиллярные собирательные трубочки (по типу брызг из распылителя) сравниваются с «букетом цветов».

Ультразвуковое исследование в педиатрических случаях спонгиозной почки выявляет доказательства легкого или умеренного нефрокальциноза в почках нормального размера, и нормальную архитектонику печени (что отличает ее от АРПП) (Рис. 64).

Подчеркнута связь между спонгиозной почкой и гемигипертрофией: 25% пациентов со спонгиозной почкой имеют гемигипертрофию, 10% больных с гемигипертрофией имеют спонгиозную почку. Дети со спонгиозной почкой и гемигипертрофией могут иметь неполную форму синдрома Беквит-Видемана. Из-за повышенного риска развития злокачественных новообразований у пациентов с синдромом Беквит-Видемана или гемигипертрофией, эти пациенты должны быть периодически обследованы на предмет выявления брюшных опухолей.

 Рис. 59. Простая киста. Исследование годовалого пациента с инфекцией мочевыводящих путей. Ультрасонограмма левой почки показывает одиночную простую кисту (курсоры) в нижнем полюсе.

 Рис. 60. Простая киста. Исследование девятилетнего пациента с аппендицитом. Простая киста почки (курсоры) была выявлена в верхнем полюсе правой почки.

Рис. 61. Простая киста с пренатальной элиминацией. (А) Рутинная акушерская ультрасонограмма на 20 неделе гестации показывает простую кисту в левой почке (наконечник стрелы). (B) Акушерская ультрасонограмма на 32 неделе гестации показывает элиминацию кисты левой почки. Послеродовая ультрасонограмма почек (не показана) также была без патологических изменений.

Киста Почки у Ребенка: Симптомы Диагностика Лечение

 Рис. 62. Простая киста. 14-летняя девочка с болевым синдромом в левом фланке. Ультрасонограмма показывает большую кисту в верхней части левой почки. Была выполнена склеротерапия in situ.

Рис. 63. Киста почечной чашечки или простая киста? (А) Акушерская ультрасонограмма на 32 неделе гестации показывает небольшую кисту в верхнем полюсе левой почки. Она оставалась без изменений на сонограммах от 20 до 37 недели гестации. (B) Ультрасонограмма левой почки в возрасте 1месяца показывает кисту верхнего полюса, которая прилегает к чашечке верхнего полюса. (C) Последующая ультрасонограмма в возрасте 1 года показывает нормальную левую почку с элиминацией кисты.

Приобретенные кисты

Приобретенный поликистоз почек характеризуется двусторонними кистозными изменениями, которые распределены по всей почечной коре и мозговому веществу у пациентов с терминальной стадией почечной патологии и не связанные с наследственными кистозными заболеваниями почек (Рис. 68 и 69). Кисты, как правило, небольшие по размеру. Размер почки вариабельный, обычно уменьшенный, но иногда нормальный или даже увеличенный.

Распространенность и тяжесть приобретенного поликистоза почек увеличивается пропорционально длительности азотемии. Приобретенный поликистоз почек определяется у 7% – 22% пациентов с терминальной стадией болезни почек до диализа, у 58% пациентов на диализе от 2 до 4 лет, у 75% – на диализе от 4 до 8 лет, и у 92% – на диализе более 8 лет.

Приобретенный поликистоз почек значительно реже встречается у детей с терминальной стадией заболевания почек, чем при азотемической стадии у взрослых пациентов. Соответственно, почечные кисты, которые выявляются в педиатрической возрастной группе до диализа, более вероятно связаны с основным заболеванием (например, нефрофтизисом), чем с приобретенным поликистозом почек.

Есть данные о том, что у детей, приобретенный поликистоз почек может развиваться также после трансплантации печени.

Кисты почек нетубулярного происхождения

Кисты синусов почек (киста ворот в пределах липоматоза синуса, окололоханочная киста лимфатического происхождения) встречается у взрослых и редко у детей. Паранефральные лимфангиомы достаточно редкая патология и встречаются у пациентов с туберозным склерозом.

Субкапсулярная и паранефральная уриномы (псевдокисты мочевыводящих путей) являются обычно вторичными обструктивными уропатиями, либо в следствие аномалий развития (задний клапан уретры, обструкция лоханочно-мочеточникового соустья, обструкция уретро-везикального соустья), либо приобретенные (конкременты мочеточника, травма).

Чашечно-лоханочные кисты и дивертикулы развиваются вероятнее всего вследствие аномалий развития, и подразделяются на два типа. Тип I, более распространенный, связан обычно с малой чашечкой и расположен обычно в полюсе почке (особенно верхнем). Тип II представляет собой дивертикул большой чашечки или лоханки.

Чашечно-лоханочные кисты возникают спорадически, встречаются во всех возрастных группах, и, как правило, являются односторонними. При внутривенной урографии, они обнаруживаются в 0,5% случаев. Они имеют клинические проявления, когда осложняются почечнокаменной болезнью, инфекцией или воспалением. В последнем случае, киста заметно увеличивается по отношению к блокированной шейке дивертикула. Частота формирования конкрементов в дивертикулах почечных чашечек находится между 10% и 40%.

Резюме

Классификация кистозных заболеваний почек у детей основана на различиях между генетическими и негенетическими причинами. Ультрасонограмма является краеугольным камнем визуализации кистозной патологии почек. Оценка размера почки, асимметричность вовлечения в процесс, эхогенность паренхимы, кортико-медуллярная дифференциация, характеристики кисты и сопутствующие экстраренальные аномалии являются крайне информативными при внутриутробном исследовании, после рождения и в течение всего периода наблюдения.

Наводящие на постановку диагноза характерные сонографические признаки определяются особенно при АРПП, поликистозной дисплазии почек, различных синдромах пороков развития, нефрофтизисе, обструктивной почечной дисплазии и многокамерной кистозной нефроме.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информационный сайт
Adblock detector