Опухоль костного мозга – симптомы, проявления и прогноз

Причины появления

Онкология костного мозга возникает зачастую у мужчин после 50 лет. У женщин и детей такой тип рака проявляется реже. Клетки начинают мутировать из-за воздействия агрессивной окружающей среды или под воздействием химикатов. Зачастую такой тип онкологии имеет вторичную природу: злокачественные клетки попадают в мягкие ткани костей из легких, простаты, щитовидки или молочных желез.

В 70% случаев пациентам диагностируют острую форму. Она быстро протекает и поражает весь организм. Такой вид характеризуется высоким уровнем метастазирования. Хроническая форма более плавная, ее легче лечить, а излечение составляет 80% из общего количества пациентов. В процессе развития хронический рак перетекает в острый.

Методы диагностики

alt
Для выявления заболевания на ранних стадиях и подтверждения диагноза проводят биопсию костного мозга.

На первых 2-х этапах легче всего избавиться от онкологии. Но не все больные вовремя обращаются за помощью, так как проявления похожи с другими заболеваниями. Спазмы в спине списывают на артрит или радикулит, а болезненное мочеиспускание — на воспаление органов малого таза. Потому, для установления точного диагноза проводят полноценную диагностику заболевания.

Диагноз ставится только на основании полноценного осмотра. Сначала проводят анализ мочи и кала. После назначают анализ крови: большое содержание белков говорит о развитии онкологии. Для выяснения формы и стадии рака делают биопсию тканей костного мозга. Чтобы узнать состояние костей, делают рентгенографию. Для проверки также назначают магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Подробнее о болезни

Опухоль костного мозга – это раковое заболевание, которое возникает из-за процессов мутации в стволовых клетках, либо как следствие метастазирования злокачественных опухолей, расположенных на любом другом органе.

Физиологические процессы, происходящие в костном мозге весьма сложные, также в нем содержится множество неразвитых клеток, от чего данный орган является уязвимым к образованию патологических процессов в нем.

При образовании опухоли наблюдается процесс реконверсии костного мозга, при которой происходит замещение жировой ткани кроветворными клетками. В медицине рак костного мозга также именуется как миелоидная раковая опухоль. Его подразделяют на лейкемию, миелому и лимфому.

alt

Существуют солитарная и диффузная формы рака костного мозга. Солитарная форма отличается наличием одного очага поражения, тогда как диффузный вид имеет множественные злокачественные образования.

Раковые клетки, образованные из стволовых и других видов клеток крови, легко попадают в общий кровоток и распространяются по всему организму. Различают острую и хроническую форму болезни.

Способы лечения

На первых этапах, когда еще нет метастазов, наиболее эффективным методом считается пересадка костного мозга. После такой операции делают химиотерапию, чтобы уничтожить оставшиеся злокачественные ткани. Но шанс на выздоровление выше у тех людей, у которых есть кровное родство с донором тканей. Это необходимо из-за того, что костный мозг пациента и донора должны совпадать по биохимическим качествам.

Если в теле были обнаружены множественные метастазы, применяют химиотерапию. Если вторичные очаги онкологии представлены в одном виде, то проводят лучевую терапию. На 3 и 4 стадии врачи проводят симптоматическое лечение, чтобы уменьшить признаки заболевания. Для увеличения количества эритроцитов назначают гормональные медикаменты. Протекторы костных тканей помогают уменьшить ломкость костей. Для уменьшения уровня парапротеина проводят переливание крови.

Осложнения

alt
В период развития опухоли, из-за снижения иммунитета, могут проявляться такие патологии, как остеосаркома.

Под воздействием рака в организм могут попадать инфекции, которые отягощают состояние пациента. На фоне онкологии нередко развиваются другие патологии: фиброзная гистиоцитома, хондросаркома, остеосаркома. Без лечения в организме больного появляются миеломы, лимфомы, лейкомы. А также человека можно считать полностью здоровым, если на протяжении 5 лет после проведения лечения не возникало признаков рака костного мозга.

Какие бывают заболевания костного мозга

Рак костного мозга – опасное онкологическое заболевание

В крупных и средних трубчатых, то есть полых костях организма человека содержится особая рыхлая ткань красноватого цвета. Это костный мозг, играющий огромную роль в здоровье человеческого организма. С возрастом человека красная ткань постепенно становится желтой, так как замещается жировыми клетками.

Так как в костном мозге формируются новые клетки, то имеется возможность возникновения их мутаций. Образующиеся дефектные клетки становятся причиной злокачественных новообразований, а также вытесняют нормально функционирующие здоровые клетки.

Существует множество различных заболеваний костного мозга, из которых более других распространены следующие:

  • апластическая анемия
  • железодефицитная анемия
  • группа заболеваний MDS
  • группа заболеваний MPD
  • лейкоз и многие другие

Анемии достаточно распространены и могут неплохо поддаваться терапии. Лейкоз, или рак белых кровяных телец, несет огромную угрозу не только здоровью, но и жизни пациента. Однако при современном уровне медицины и ранней диагностики есть возможность не только максимально продлить жизнь больному, но и полностью излечить заболевание.

Причины и симптомы

Симптомы заболевания костного мозга зависят от стадии и формы болезни

Заболевание костного мозга, симптомы которого достаточно разнообразны, возникает по разным причинам. Огромное значение играет образ жизни человека, наличие вредных привычек, постоянные или острые стрессы, слабое здоровье и отягощенная наследственность. Особенный риск для здоровья несет наличие внутри семьи заболеваний кроветворных органов, а также наследственная склонность к онкологическим заболеваниям.

Первичный рак костного мозга диагностируется крайне редко. В основном онкологические заболевания этого органа являются метастазами, которые переносятся током крови из раковых опухолей в легких и эндокринных железах человека. Некоторые ученые считают, что есть возможность развития рака костного мозга из-за первичного очага в толстом кишечнике больного.

Симптомы заболевания достаточно характерны:

  • Анемия.
  • Сильная слабость, быстрая утомляемость.
  • Снижение свертывания крови, что приводит к частым носовым и другим кровотечениям, а также к возникновению синяков и кровоподтеков на теле от малейшего прикосновения. У больного могут сильно кровоточить десны даже при полном здоровье зубов.
  • Постоянная сонливость, человек не чувствует себя выспавшимся даже при длительном сне.
  • Головные боли.
  • Снижение зрения.
  • Боли в кишечнике.
  • Проблемы со стулом.
  • Тошнота, рвота.
  • Сильная жажда.
  • Боли в мышцах ног.
  • Боли в костях.
  • Повышенная хрупкость костной ткани и как следствие — частые трещины и переломы при минимальном воздействии.
  • Деформация позвоночника.
  • Снижение массы тела.
  • Склонность к инфекционным заболеваниям из-за очень слабого иммунитета.

Такие симптомы несколько расплывчаты и не указывают на конкретное заболевание или его локализацию, однако являются настоящим тревожным сигналом, требующим неотложного визита к врачу.

Юные белые тельца в крови: что влияет на результат?

Не всегда повышение цифр в общем анализе является следствием какого-то патологического процесса. В некоторых случаях на результат влияют внешние факторы, физиологические временные изменения и неправильный забор биологического материала. Именно поэтому пациентам перед походом в лабораторию необходимо ознакомиться с основными правилами:

  1. Показатели в крови будут повышены, если человек накануне употреблял жирную пищу в больших количествах.
  2. Сдавать анализ нужно натощак утром. После приема ужина должно пройти минимум восемь часов.
  3. На показателях негативно сказывается алкоголь, поэтому за пару дней до диагностики его нужно исключить из рациона.
  4. За 60 минут до забора материала нельзя курить.
  5. В этот день стоит отказаться от рентгенологического обследования или проведения физпроцедур.

Важно помнить, что уровень лейкоцитных клеток повышается при физической активности. Сюда входит даже подъем по лестнице.

При выявлении в крови миелоцитов, врач назначает ряд специальных исследований, чтобы установить причину из возникновения, а соответственно и болезнь. ПВП не требуется.

Опухоль костного мозга - симптомы, проявления и прогноз

Медики рекомендуют:

  • Отказаться от приема лекарств, которые вызвали синтез миелоцитов. Это помогает привести показатели в норму.
  • Некоторое время придерживаться диеты (при дефиците витамина В).
  • Применять специальные витамины и лекарственные средства (для прямого влияния на миелоциты).

Лабораторная и инструментальная диагностика

Клиническая картина миеломной болезни достаточно выраженная, однако окончательно подтвердить наличие злокачественной опухоли из лимфоцитов можно только по результатам анализов. Для диагностики используются следующие исследования:

  • Общий анализ крови. На болезнь указывает пониженное содержание гемоглобина и лейкоцитов с одновременным возрастанием количества тромбоцитов и увеличением скорости оседания эритроцитов.
  • Биохимический анализ крови. При миеломе диагностируется увеличение содержания общего белка за счёт специфических иммуноглобулинов, повышение уровня кальция, креатинина, мочевины, лактадегидрогеназы, микроглобулина бета-2.
  • Иммунохимическое исследование крови и мочи. При заболевании обнаруживаются патологические белки класса lgG, реже lgA, lgD или lgE.
  • Общий анализ мочи. На миеломную болезнь указывает сывороточный парапротеин — белок Бенс-Джонса, продуцируемый плазматическими клетками.
  • Пункция костного мозга. Если в биологическом материале костного мозга содержится более 10% плазматических клеток или они в каком-либо количестве присутствуют в других тканях, диагностируется миелома. Клетки при этом характеризуются округлым или овальным эксцентрично расположенным ядром, хроматин внутри которого имеет колесовидный рисунок, широкой интенсивной синей с чёткими границами цитоплазмой с вакуолями или без них.
  • Рентгенологическое исследование костей. Для болезни характерно появление зон разрушенной костной ткани, очаги поражения черепа в виде гладкостенных пробоин, компрессионные переломы позвоночника.
  • МРТ или КТ. Этими методами осуществляется дифференциальная диагностика для исключения заболеваний костей и определяется распространение болезни.

Если миелома бессимптомная (тлеющая), поражения органов не наблюдается. Однако её диагностируют по показателю сывороточного парапротеина, превышающему 30 г/л, и результату пункции костного мозга, выявившему более 10% плазматических клеток в биологическом материале.

Если при исследованиях парапротеина и плазматических клеток менее 30 г/л и 10%, значит заболевание характеризуется как моноклональная гаммапатия неопределённого значения.

Миеломная болезнь – лечение

В настоящее время для лечения миеломной болезни используется комплексный подход, с преимущественным применением лекарственных препаратов в различных комбинациях. Хирургическое лечение требуется для фиксации позвонков из-за их разрушения. Множественная миелома – лечение препаратами включает:

  • таргетную терапию, стимулирующую синтез белков, ведущих борьбу с парапротеинами;
  • химиотерапию, тормозящую рост раковых клеток и убивающую их;
  • иммунную терапию, направленную на стимуляцию собственного иммунитета;
  • кортикостероидную терапию, усиливающую основное лечение;
  • лечение бисфосфонатами, укрепляющими костную ткань;
  • обезболивающую терапию, направленную на снижение болевого синдрома.

К сожалению, полностью излечиться от миеломной болезни невозможно, терапия направлена на продление жизни. Для этого следует соблюдать некоторые правила. Диагноз миеломная болезнь – рекомендации врачей:

  1. Тщательно соблюдать лечение, назначенное врачом.
  2. Укреплять иммунитет не только лекарствами, но и прогулками, водными процедурами, солнечными ваннами (с использованием солнцезащитных средств и во время минимальной солнечной активности – утром и вечером).
  3. Для защиты от инфекции – соблюдать правила личной гигиены, избегать мест скопления народа, мыть руки перед приемом лекарств, перед едой.
  4. Не ходить босиком, так как из-за поражения периферических нервов легко пораниться и не заметить этого.
  5. Следить за уровнем сахара в продуктах, поскольку некоторые лекарства способствуют развитию диабета.
  6. Сохранять позитивный настрой, поскольку положительные эмоции оказывают важнейшее значение на ход заболевания.

Химиотерапия при миеломной болезни может проводиться одним или несколькими препаратами. Этот способ лечения позволяет достичь полной ремиссии примерно в 40% случаев, частичной – в 50%, однако рецидивы болезни случаются очень часто, поскольку заболевание затрагивает многие органы и ткани. Плазмоцитома – лечение химиопрепаратами:

  1. На первой стадии лечения назначенные врачом химиопрепараты в виде таблеток или инъекций принимаются по схеме.
  2. На второй стадии, если химиотерапия оказалась эффективной, проводится трансплантация собственных стволовых клеток костного мозга – берут пункцию, выделяют стволовые клетки и подсаживают их обратно.
  3. Между курсами химиотерапии проводят курсы лечения препаратами альфа-интерферона – для максимального продления ремиссии.

Признаки, которые помогут заподозрить миелому:

  • Боль в костях, особенно в ребрах и позвоночнике

  • Патологические переломы костей

  • Частые, повторяющиеся случаи инфекционных заболеваний

  • Выраженная общая слабость, постоянная усталость

  • Потеря веса

  • Постоянная жажда

  • Кровотечения из десен или носовые, у женщин – обильные менструации

  • Головная боль, головокружение

  • Тошнота и рвота

  • Зуд кожи

Когда диагноз миеломы не вызывает сомнений

Характерные особенности клеток определяют течение процесса от медленной и практически доброкачественной гаммапатии или тлеющей миеломы до стремительного плазмоклеточного лейкоза.Не всегда изначально удаётся классифицировать заболевание, что усложняет выбор оптимальной терапии. В 2014 году международный консенсус определил критерии, облегчающие постановку точного диагноза и отделяющие один вариант опухолевого процесса от других.

В первую очередь, в костном мозге определяют процент плазматических клеток, так при симптоматической миеломной болезни их должно быть более 10%, а 60% говорит о высокой агрессивности опухоли.Для каждого варианта заболевания предусмотрены определенные количественные характеристики и сочетания критериев, так для полной убеждённости в наличии у пациента миеломы необходимо обнаружить специфические «продукты»:

  • М-протеин в крови, то есть IgA или IgG;
  • легкие цепи иммуноглобулинов;
  • в моче белок Бенс-Джонса;
  • очаги в костях скелета.

При недостаточности специфических критериев диагностике помогают неспецифические, но часто встречающиеся последствия деятельности плазмоцитов и парапротеинов на органы-мишени:

  • повышение уровня кальция крови в результате массивного разрушения костей;
  • снижение гемоглобина при опухолевом замещении костного мозга;
  • повышение креатинина крови — маркёра почечной недостаточности.

Критерии выявления плазмоцитомы на разных стадия развития

Интенсивность проявления симптомов и их перечень зависит от стадии болезни, её типа (например, при множественном миеломатозе в первую очередь фиксируют переломы и гиперкальциемию) и сопутствующих хронических заболеваний.

Признаки миеломы на разных стадиях

Диагностические признаки
1-я стадия
2-я стадия
3-я стадия
Остеопороз (хрупкость, разрушение костей) Признаки остеопороза отсутствуют или наблюдаются в зоне миеломатозного очага Признаки разрушения присутствуют, но не столь явные, как при 3-й стадии болезни Наблюдается интенсивный остеопороз
Количество костей с миеломатозным очагом Одиночная миелома 1-2 3 и более костей поражено опухолью
Гиперкальциемия {amp}gt;2,55 ммоль/л {amp}gt;3 ммоль/л
Уровень гемоглобина {amp}gt;100 г/л Анемия 1-й или 2-й степени
Концентрация белка Бенс-Джонса от 4 до 12 г белка в суточной моче {amp}gt;12 г/сутки
Сывороточные парапротеины Менее 5 г/дл (IgG)
Менее 3 г/дл (IgА)
Промежуточные значения Более 7 г/дл (IgG)
Более 5 г/дл (IgА)

Вторая стадия болезни определяется чаще методом исключения, если показатели не соответствуют критериям 1-й и 3-й.Белок Бенс-Джонса является соединением, которое выделяется плазматическими клетками. В силу небольшой молекулярной массы оно сразу выводится почками, что делает его наличие важным диагностическим признаком при обследовании пациентов.

Как определить уровень миелоцитов

В норме миелоцитов в крови не должно быть. Их присутствие означает, что в организме произошел какой-то сбой. Данный вид клеток присутствует только в костном мозге человека. Там их норма следующая:

  1. Нейтрофильные клетки – 4,8-9,6 %.
  2. Эозинофильные клетки – 0,6-2 %.
  3. Базофильные клетки – 0,2-1 %.

Точный уровень миелоцитов покажет миелограмма

Определение уровня миелоцитов, как и других компонентов костного мозга, проводится с помощью взятия костномозговой пункции. Полученная миелограмма покажет точный клеточный состав костного мозга.

Образцы костного мозга берутся из:

  • грудины,
  • гребня подвздошной кости,
  • из пяточной кости (так производится пункция у маленьких детей).

После получения пунктата данные миелограммы обязательно сопоставляются с данными общего клинического анализа крови.

Клетки

В костном мозге человека также расположены уникальные стволовые клетки, которые обладают способностью превращаться в любые необходимые для организма клетки. Их очень активно изучают и пытаются применить в новейших методах лечения онкологических заболеваний.

Существует два вида клеток костного мозга:

  • красный, который состоит из кроветворной ткани;
  • желтый, состоящий из жировой ткани.

Зарождение красных клеток происходит в организме еще во время эмбрионального развития плода. Эти клетки появляются на втором месяце в ключице, а затем формируются в костях рук и ног. Примерно на пятом с половиной месяце развития ребенка костный мозг становится полноценным органом

С возрастом у человека происходит постепенная замена красной ткани на желтую, что сопровождается процессами старения. Организм теряет свои функции, в связи с чем возникают различные заболевание костного мозга. Так как в костном мозге происходит формирование новых кровяных клеток, то существует вероятность возникновения их мутаций. Такие клетки и являются причиной появления злокачественных новообразований.

Лечение острого и хронического миелоидного лейкоза

Лечение острого миелобластного лейкоза состоит из двух этапов:

  1. Индукция – направлен на уничтожение изменённых клеток. Для всех подтипов ОМЛ (исключение МЗ) применяется индукционная химиотерапия «7 3» (цитрабин антрациклиновый антибиотик в первые 3 дня).
  2. Консолидация – длительное поддерживающее лечение, основная цель которого состоит в закреплении достигнутой полной ремиссии, преодолении последствий химиотерапии и предотвращении рецидивов. В зависимости от подтипа ОМЛ и состояния больного это может быть дополнительные 3-5 курсов химиотерапии или трансплантация стволовых клеток (в случае предшествование миелодисплазии или первичном рецидиве).

Первичная (таргетная) терапия ХМЛ состоит в применении ингибиторов тирозинкиназы. Второй и самый главный метод – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Если больному не показана трансплантация, то применяют гидреа- и интерферон-альфа-с или без цитарабина.

При подозрении на миелоидный лейкоз пациенту предлагается пройти ряд исследований — УЗИ диагностику органов брюшной полости и лабораторные анализы крови:

  1. Общий анализ крови.
  2. Биопсия красного костного мозга.
  3. ПЦР крови.
  4. Цитогенетическое исследование крови.

На хронической стадии болезни происходит увеличение селезёнки в размерах. На этапе акселерации УЗИ селезёнки и печени показывает их увеличение более чем на 10 см, а во время бластного криза селезёнка достигает огромных размеров — она занимает почти всю брюшную полость. Её вес колеблется в пределах 5-8 кг.

Подготовка к ультразвуковому исследованию органов брюшной полости проводится натощак. Пить воду тоже нельзя как минимум за 4 часа до процедуры. За 2 дня до этого из меню исключаются все продукты, способные привести к газообразованию, а также алкогольные напитки. Пациентам, страдающим запорами, рекомендуют провести очистительную клизму. Перед УЗИ нельзя курить.

Опухоль костного мозга - симптомы, проявления и прогноз

Результаты исследования пациент получает сразу после процедуры.

Общий анализ крови

Когда больной приходит к врачу с жалобами на общее недомогание, головные боли и усталость, врач отправляет его на общий анализ крови, который является очень результативным и показательным при многих заболеваниях. Несмотря на то что они имеет множество показателей, поставить диагноз всего лишь на этом исследовании невозможно.

Сдаётся анализ утром, натощак. Необходимо исключить за сутки употребление в пищу жирных продуктов, т.к. это может исказить результат. В качестве биологического материала используют капиллярную кровь из подушечки пальца. Обычно результат бывает готов через несколько часов.

На хроническом этапе распознать заболевание сможет только общий анализ крови, который показывает при наличии патологического процесса увеличение незрелых клеток крови, базофилов (больше 0,1%), эозинофилов (более 5%) и серьёзное увеличение лейкоцитов (более 9 тысяч) и понижение тромбоцитов без особых причин (у взрослого — менее 180, у детей с года — менее 160).

На стадии акселерации общий анализ крови показывает:

  • число миелобластов увеличивается до 20% — у здорового человека их быть в крови не должно;
  • количество базофилов увеличивается до 20%
  • до 100 тысяч единиц снижается уровень тромбоцитов;
  • продолжает расти число лейкоцитов.

На терминальной стадии общий анализ крови свидетельствует:

  • об увеличении числа миело и лимфобластов на 20 и более процентов;
  • о появлении в костном мозге больших скоплений бластов.

Клетки крови вырабатываются красным костным мозгом. Для того чтобы подтвердить диагноз, проводят пункцию красного костного мозга и отправляют на исследование часть кости. Чаще всего биопсию берут из грудинных, тазовых (у взрослых), пяточных костей (у детей до 2-х лет).

Врач под местной анестезией специальным шприцем с иглой прокалывает кость — у взрослых на глубине 3-4 см, у детей — 1-2 см — и набирает в шприц ткань из полости кости. Затем полученный биоматериал наносят на стёкла и изучают под микроскопом в лаборатории.

Подготовка к процедуре будет заключаться в следующем: проводится беседа с врачом о наличии аллергической реакции на анестетик. Кроме того, пациенту, принимающему кроверазжижающие препараты, рекомендуют воздержаться от них в течение 2-х недель.

Накануне пункции больному нужно очистить кишечник и мочевой пузырь, принять душ, мужчине удалить растительность на груди в месте прокола. Больному даётся успокоительное, за 30 минут анестетик. После этого доктор прокалывает мягкие ткани в районе кости, нащупывает её и вводит туда иглу со шприцем, осуществляя забор биоматериала.

Костный мозг

Пациент может через 30 минут отправиться домой. В течение 3 дней нельзя принимать душ и ванну, чтобы не мочить место прокола.

Пункция красного мозга не проводится в следующих случаях:

  • при остром инфаркте миокарда;
  • при остром нарушении мозгового кровообращения;
  • при гипертоническом кризе;
  • во время приступа стенокардии.

На хронический миелолейкоз в результатах анализа указывает количество лейкоцитов, выше 17 у взрослых и более 35% у детей после 5 лет. Если количество бластов (эритробласты, нормобласты) повышено на 20% — речь идёт об остром лейкозе.

Метод полимеразно-цепной реакции позволяет с высокой точностью определить не только наличие вирусов, но и хромосомные аномалии. ПЦР направлен на поиски гена BCR — ABL1, вызывающего рак крови. Это очень сложный химический процесс, требующий специальных лабораторных условий и высокой квалификации профессионалов.

Для анализа берут венозную кровь или красный костный мозг. Если требуется анализ крови, то у больного утром натощак берётся венозная кровь. Для достоверности анализа рекомендуется не применять лекарственных препаратов за 2 недели до анализа. Результаты готовятся в течение суток. Если обнаружен ген BCR — ABL1, даже в небольших количествах, значит диагноз хронического миелолейкоза подтверждается.

Наличие филадельфийской хромосомы подтверждает диагноз миелобластный лейкоз. Эта хромосома появляется в результате объединения двух участков на 22-ой хромосоме. Поиск Ph проводится методом ПЦР, о котором говорилось выше.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информационный сайт
Adblock detector