Синдром двигательного нейрона

Симптомы

Ниже приводится краткое описание симптомов некоторых из наиболее распространенных форм болезней двигательных нейронов.

Боковой амиотрофический склероз (БАС), также называемый болезнью Лу Герига или классической болезнью моторных нейронов, является прогрессирующим, в конечном счете имеющим смертельный исход заболеванием, которое нарушает передачу сигналов во всех мышцах организма. Многие врачи используют термины «болезнь моторных нейронов» и БАС как взаимозаменяемые.

Причиной болезни являются нарушения как верхних, так и нижних двигательных нейронов. Первые симптомы обычно отмечаются в руках и ногах или в мышцах, отвечающих за глотание. Примерно у 75 процентов больных классическим БАС развиваются слабость бульбарных мышц (мышцы, которые контролируют речь, глотание и жевание).

Мышечная слабость и атрофия происходят по обе стороны тела. Больные теряют силу и способность двигать руками и ногами и удерживать тело в вертикальном положении. Другие симптомы включают в себя спастичность мышц, спазмы, мышечные судороги. Речь может стать невнятной или гортанной. Когда мышцы диафрагмы и грудной стенки не функционируют должным образом, больные теряют способность дышать без механической поддержки.

Хотя болезнь как правило не нарушает интеллектуальные способности человека или личности, отдельные недавние научные исследования показывают, что у некоторые больных БАС могут развиваться когнитивные (умственные) нарушения. Большинство людей, страдающих боковым амиотрофическим склерозом, умирают от респираторной недостаточности, обычно через 3 – 5 лет с момента появления симптомов. Однако около 10 процентов больных выживают в течение 10 или более лет.

Прогрессивный бульбарный паралич, также называемый прогрессирующей атрофией бульбарной группы черепно-мозговых нервов, воздействует на нижние двигательные нейроны, отвечающие за такие действия, как глотание, речь, жевание и другие. Симптомы включают в себя слабость языкоглоточной мышцы, челюстной и лицевых мышц, прогрессирующую потерю функции речи и атрофию мышц языка.

Синдром двигательного нейрона

Слабость конечностей при заболевании с признаками повреждения двигательного нейрона почти всегда очевидна, но менее заметна. Люди подвержены повышенному риску удушья и аспирационной пневмонии, вызванной прохождением жидкостей и пищи через нижние дыхательные пути и легкие. У пострадавших присутствуют эмоциональные вспышки смеха или плача (называемые эмоциональной лабильностью).

Инсульт и миастения могут иметь определенные симптомы, сходные с симптомами прогрессирующего бульбарного паралича и должны быть исключены при диагностике этого заболевания. Примерно у 25 процентов людей с БАС ранние симптомы начинаются с сопутствующим участием бульбарных нарушений. Многие клинические врачи считают, что прогрессирующий бульбарный паралич сам по себе, без признаков патологий в конечностях (руках или ногах), встречается крайне редко.

Псевдобульбарный паралич, имеющие многие симптомы, аналогичные прогрессирующему бульбарному параличу, характеризуется дегенерацией верхних моторных нейронов, которые передают сигналы нижним моторным нейронам в стволе мозга. У больных развивается прогрессирующая потеря способности говорить, жевать и глотать, а также прогрессивная слабость лицевых мышц. У больных могут развиться голосовые нарушения и повышенный рефлекс кляпа. Язык может стать неподвижным и потерять способность выступать из рта.

Первичный боковой склероз (ПБС) повреждает верхние двигательные нейроны рук, ног и лица. Это происходит, когда специфические нервные клетки в моторных областях коры головного мозга (тонкий слой клеток, покрывающих мозг, который отвечает за большинство функций мозга на высоком уровне) постепенно вырождаются, заставляя движения быть медленными.

Болезнь часто затрагивает сначала ноги, а затем туловище, руки и, наконец, бульбарные мускулы. Речь может становится замедленной и вызывать сложности. При поражении нервных клеток движения ног и рук становятся неуклюжими, медленными и слабыми, возникает спастичность, что приводит к невозможности ходить или выполнять задачи, требующие точной координации рук.

Проблемы с равновесием могут привести к падению. Речь может стать медленной и невнятной. Больные обычно испытывают псевдобульбарный аффект и чрезмерно активный ответ. Первичный боковой склероз чаще встречается у мужчин, чем у женщин, начало болезни обычно происходит между 40 и 60 годами. Причина заболевания неизвестна.

Симптомы прогрессируют постепенно в течение многих лет, что приводит к прогрессивной жесткости (спастичности) и неуклюжести пораженных мышц. ПБС иногда считается формой бокового амиотрофического склероза, но основное отличие заключается в сохранении более низких моторных нейронов, медленной скорости прогрессирования заболевания и нормальной продолжительности жизни.

Первичный боковой склероз может ошибочно приниматься за спастические параплегии, наследственное расстройство верхних моторных нейронов, которое вызывает спазм в ногах и как правило начинается в подростковом возрасте. Большинство неврологов следуют клиническому течению пострадавшего человека в течение как минимум 3-4 лет, прежде чем поставить диагноз. Данное заболевание не смертельно, но может оказывать влияние на качество жизни.

Прогрессивная мышечная атрофия характеризуется медленной, но прогрессирующей дегенерацией исключительно нижних моторных нейронов. Заболеванию подверждены в значительной степени мужчины, с началом заболевания раньше, чем при других болезнях мотонейронов. Слабость обычно возникает сначала в руках, а затем распространяется в нижнюю часть тела, где она может быть в более тяжелой форме.

Спинальная мышечная атрофия (СМА) является наследственной болезнью, воздействующей на нижние двигательные нейроны. Это аутосомно-рецессивное заболевание, причиной которого являются нарушения в гене SMN1 (ген ответственный за производтсво белка, который важен для функционирования моторных нейронов (SMN-белок)).

При СМА недостаточный уровень белка SMN приводят к дегенерации нижних моторных нейронов, вызывая слабость и истощение скелетных мышц. Слабость часто более выражена в мышцах рук и ног, а также в мышцах туловища. Спинальная мышечная атрофия у детей подразделяется на три типа, исходя из возраста начала, тяжести и прогрессирования симптомов. Все три типа вызваны дефектами в гене SMN1.

Синдром постполиомиелита (СПП) – это состояние, которое может поражать больных, перенесших полиомиелит, что может произойти в течение десятилетий после их выздоровления от полиомиелита. Полиомиелит – острое вирусное заболевание, которое разрушает моторные нейроны. Многие люди, пострадавшие от заболевания на ранней стадии жизни, восстанавливаются, а новые симптомы возникают спустя много десятилетий.

После острого полиомиелита выжившие двигательные нейроны отвечают за большее количество мышц, которые они контролируют. Считается, что синдром постполиомиелита и постполиотическая мышечная атрофия возникают, когда выжившие моторные нейроны утрачиваются в процессе старения или вследствие травмы/болезни.

Многие ученые считают, что СПП является скрытым симптомом слабости мышц, ранее пораженных полиомиелитом, а не новой болезнью моторных нейронов. К симптомам относится усталость, медленно прогрессирующая мышечная слабость, мышечная атрофия, непереносимость холода, боль в мышцах и суставах. Эти симптомы чаще всего проявляются среди групп мышц, пораженных начальным заболеванием, и могут состоять из проблем при дыхании, глотании или во время сна.

Другие симптомы СПП могут быть вызваны скелетными деформациями, такими как давно сформировавшийся сколиоз, которые привели к хроническим изменениям в биомеханике суставов и позвоночника. Симптомы чаще встречаются у пожилых людей и тех лиц, которые в наибольшей степени страдают от более раннего заболевания.

У некоторых людей наблюдаются только незначительные симптомы, в то время как у других развивается мышечная атрофия, которую можно ошибочно диагностировать как  БАС. СПП как правило не угрожает жизни больного. По медицинской статистике, у 25 – 50 процентов перенесших паралитический полиомиелит обычно развивается синдром постполиомиелита.

Симптомы болезни двигательных нейронов проявляются постепенно, в течение нескольких недель или месяцев, обычно вначале задействуется одна сторона тела, а при прогрессировании заболевания — другая.

Общие ранние симптомы БДН это:

  • уменьшение способности удерживать равновесие;
  • хромота;
  • трудность удержания объектов в руках;
  • слабость в области плеча, из-за которой тяжело поднять руку;
  • «каплевидная нога» (изменение формы ног, обусловленное ослаблением мышц голеностопного сустава);
  • подволакивание ноги, как после инсульта;
  • невнятная речь (дизартрия);
  • болевые ощущения обычно отсутствуют.

По мере прогрессирования заболевания симптомы распространяются на другие части тела, и состояние становится все более изнурительным для пациента.

В конце концов человек с болезнью моторных нейронов теряет возможность двигаться самостоятельно. Также возникают трудности с глотанием, дыханием, общением с другими людьми.

Примерно в 15% случаев БДН связана с определенным типом деменции (старческого слабоумия), например, с ранней деменцией. Такой вид деменции называется лобно-височной, по аналогии с поврежденными структурами мозга. При этом больной может не осознавать, что его поведение и функциональные возможности отличаются от поведения и возможностей окружающих.

Боковой амиотрофический склероз (БАС), также называемый болезнью Лу Герига — это классическая болезнь двигательных нейронов. Представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое постепенно разрушает мышцы вследствие нарушения передачи сигналов от спинного и головного мозга. Многие медики используют термин «БАС» и БДН как взаимозаменяемые. При этом всегда нарушается функция и верхних, и нижних моторных нейронов.

Первые симптомы проявляются в мышцах рук, кистях рук, а затем в ногах и глотательных мышцах. Примерно у 75% людей с классической болезнью моторных нейронов симптомы появляются в такой последовательности:

  • слабость мышц, контролирующих речь;
  • затем ослабевает глотательная функция;
  • после – жевательная.

Причины болезни моторных нейронов

БДН является нейродегенеративным заболеванием.

Функции двигательных нейронов в организме человека

Мотонейроны контролируют активность мышц, отвечающих за:

  • хватание;
  • ходьбу;
  • речь;
  • глотание;
  • дыхание.

Когда БДН прогрессирует, выполнять рядовые бытовые задачи становится всё сложнее. В конечном итоге состояние становится таким, что без посторонней помощи или вспомогательных устройств человек не может осуществлять какую-либо деятельность.

Примерно в 5% случаев причиной болезни двигательных нейронов становится наследственность, а также лобно-височная деменция. В большинстве случаев дефектные гены идентифицированы, что делает заболевание доступным для изучения.

В настоящее время не существует эффективных тестов для диагностики БДН. Обычно диагноз ставится на основании физических симптомов и опытности невролога, но в некоторых случаях необходимы специальные тесты — с целью исключения других заболеваний со схожими симптомами.

Причины болезни двигательных нейронов

Причины в большинстве случаев неизвестны. Специалисты полагают, что некоторые химические вещества обладают способностью повреждать нейроны. Кроме того, неясно, почему сенсорные нейроны с аналогичной структурой не страдают в результате расстройства. Вероятно, определенное влияние оказывают факторы окружающей среды, которые вызывают повреждение определенных генов у тех, кто склонен к заболеваниям подобного типа.

Некоторые болезни мотонейрона являются наследственными, но причины большинства из них неизвестны. При спорадических или неинфекционных формах болезни могут участвовать экологические, токсические, вирусные или генетические факторы и причины.

Не существует каких-либо специальных исследований для диагностики большинства болезней мотонейронов, хотя в настоящее время существуют генетическое тестирование для генов SMA. Симптомы могут различаться у больных и на ранних стадиях заболевания могут быть похожими на симптомы других заболеваний, что затрудняет диагностику.

Какие продукты быстро испортятся, если поместить их в холодильник?

Электромиография (ЭМГ) используется для диагностики расстройств нижних моторных нейронов, а также нарушений мышц и периферических нервов. При ЭМГ врачом вводится тонкий игольчатый электрод, прикрепленный к регистрирующему инструменту, в мышцу для оценки электрической активности во время произвольного сокращения и в состоянии покоя.

ЭМГ как правило проводится в сочетании с исследованием скорости нервной проводимости. Исследования нервной проводимости измеряет скорости передачи импульсов в нервах от небольших электродов, прикрепленных к коже, а также их силу. Небольшой импульс электричества (подобный толчке от статического электричества) стимулирует нерв, который отвечает за конкретную мышцу.

Лабораторные анализы крови, мочи и других веществ позволяют исключить мышечные заболевания и другие расстройства, которые могут иметь симптомы, сходные с симптомами болезни мотонейронов. Например, анализ спинномозговой жидкости, которая окружает мозг и спинной мозг, может обнаруживать инфекции или воспаление, которые также могут вызывать мышечную жесткость.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует мощное магнитное поле для получения детальных изображений тканей, органов, костей, нервов и других структур тела. МРТ часто используется для исключения болезни, которые воздействуют на голову, шею и спинной мозг. МРТ-изображения позволяют диагностировать опухоли головного и спинного мозга, заболевания глаз, воспаление, инфекцию и сосудистые нарушения, которые могут привести к инсульту.

МРТ также может обнаруживать и контролировать воспалительные заболевания, такие как рассеянный склероз. Магнитно-резонансная спектроскопия – это тип МРТ-сканирования, который измеряет уровень химических веществ в головном мозге и может использоваться для оценки целостности верхних моторных нейронов.

Биопсия мышц или нервов позволяет подтвердить наличие неврологических нарушений, в частности нарушения регенерации нервов. Небольшой образец мышечной или нервной ткани берется под местным анестетиком и исследуется под микроскопом. Образец может быть удален хирургическим путем через разрез на коже или путем биопсии, при которой тонкая полая игла вводится через кожу в мышцу.

Транскраниальная магнитная стимуляция была впервые разработана как диагностический инструмент для изучения областей головного мозга, связанных с двигательной активностью. Она также используется в качестве лечения некоторых заболеваний. Эта неинвазивная процедура создает магнитный импульс внутри мозга, который вызывает двигательную активность в области тела.

Моторные нейроны посылают сигналы от мозга к мышцам и костям, и это заставляет мышцы двигаться. Они участвуют как в сознательных движениях, так и в автоматических движениях, таких как глотание и дыхание.

Некоторые МГП наследуются, в то время как другие происходят случайным образом. Точные причины неясны, но Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта (NINDS) отмечает, что генетические, токсичные, вирусные и другие факторы окружающей среды, вероятно, играют определенную роль.

Факторы риска

Вот некоторые из факторов риска, связанных с МГП.

Наследственность: В Соединенных Штатах Америки (США) из каждых 10 случаев АЛС наследуется около 1 случая. Также известно, что SMA является наследственным состоянием.

Возраст: после 40 лет риск значительно возрастает, хотя он все еще очень мал. Скорее всего, АЛС возникает в возрасте от 55 до 75 лет.

Секс У мужчин больше шансов развиться МГП.

Включите эту картинку для отображения кода безопасности

Некоторые эксперты связывают военный опыт с более высокой вероятностью развития этого заболевания.

Исследования показали, что профессиональные футболисты чаще умирают от АЛС, болезни Альцгеймера и других нейродегенеративных заболеваний, чем другие люди. Это подразумевает возможную связь с повторяющимися травмами головы и неврологическими заболеваниями.

Формы болезни мотонейронов

Болезни моторных нейронов классифицируются в зависимости от того, являются ли они наследуемыми или спорадическими, и зависит ли патология от верхних моторных нейронов или нижних моторных нейронов.

У взрослых наиболее распространенной формой болезни является боковой амиотрофический склероз (БАС), который поражает как верхние, так и нижние моторные нейроны. Болезнь имеет наследственные и спорадические формы и может затрагивать руки, ноги или мышцы лица.

Первичный боковой склероз является заболеванием верхних моторных нейронов, тогда как прогрессирующая мышечная атрофия затрагивает только более нижние двигательные нейроны в спинном мозге.

При прогрессирующем бульбарном параличе наиболее поражаются самые нижние двигательные нейроны ствола мозга, вызывающие такие симптомы, как невнятная речь, трудности при жевании и глотания.

диагностирование

На ранней стадии, МГП может быть трудно диагностировать, потому что признаки и симптомы являются общими для других заболеваний, таких как рассеянный склероз (РС), воспаление нервов, или болезнь Паркинсона.

Врач ПМСП обычно направляет пациента к неврологу, врачу, специализирующемуся на диагностике и лечении заболеваний и состояния нервной системы.

Невролог начнет с полного анамнеза и физического обследования неврологической системы.

Могут быть полезны и другие тесты.

Анализ крови и мочи: Эти анализы могут исключить другие условия и выявить любое повышение уровня креатининовой киназы. Он образуется, когда мышцы ломаются, и иногда его можно обнаружить в крови пациентов с МГП.

МРТ-сканирование мозга: Это не может обнаружить МГП, но может помочь исключить другие состояния, такие как инсульт, опухоль мозга, проблемы с циркуляцией мозга или аномальную структуру мозга.

Электромиография (ЭМГ) и исследование нервной проводимости (НЭС): Они часто выполняются вместе. ЭМГ измеряет уровень электрической активности в мышцах, в то время как NCS измеряет скорость, с которой электричество проходит через мышцы.

Спинномозговая пункция или поясничная пункция: При этом анализируется спинномозговая жидкость, жидкость, которая окружает мозг и спинной мозг.

Биопсия мышц: Если врач считает, что у пациента может быть мышечное заболевание, а не МГП, может быть проведена биопсия мышц.

После проведения анализов врач обычно наблюдает за пациентом в течение некоторого времени, прежде чем подтвердить наличие МГП.

Критерии, известные как критерии Эль-Эскориала, могут помочь врачу проверить наличие отличительных неврологических признаков, которые могут помочь в диагностике ALS.

  • сокращение мышц, слабость или судороги.
  • ригидность мышц или аномальные рефлексы
  • симптомы распространяются на новые группы мышц
  • не имея других факторов, объясняющих симптомы.

Лечение болезней мотонейронов

Не существует лекарства от МГП, поэтому лечение направлено на замедление прогрессии и максимальное повышение независимости и комфорта пациента.

Это может включать использование средств и устройств для дыхания, кормления, передвижения и коммуникации.

Реабилитационная терапия может включать физиотерапию, трудовую и речевую терапию.

В настоящее время два препарата одобрены Управлением США по контролю за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) для ALS. Рилузоле, или Рилутек, снижает количество глутамата в организме. Наиболее эффективной она представляется на ранних стадиях АЛС и у пожилых людей. Было доказано, что это улучшает выживание.

В начале 2017 года препарат «Радикава» (эндаравон) был одобрен FDA для лечения АЛС.

То, как он работает, непонятно, но может замедлить прогрессирование заболевания, предотвращая повреждение тканей.

В настоящее время ученые изучают возможную роль стволовых клеток в лечении АЛС.

Мышечные спазмы и ригидность можно лечить с помощью физиотерапии и медикаментов, таких как инъекции ботулинического токсина (БТА). БТА блокирует сигналы от мозга к напряженным мышцам в течение примерно 3 месяцев.

Почему врачи пишут неразборчиво?

Баклофен, мышечный релаксатор, может уменьшить мышечную жесткость. Небольшой насос хирургически имплантируется снаружи тела и подсоединяется к пространству вокруг спинного мозга. Регулярная доза баклофена поступает в нервную систему.

Баклофен блокирует некоторые нервные сигналы, которые вызывают спастичность. Это может помочь при сильном зеве.

Скополамин, препарат для лечения двигательной болезни, может помочь в борьбе с симптомами слюнотечения. Его носят как повязку за ухом.

Антидепрессанты, называемые ингибиторами повторного приема серотонина (SSRI), могут помочь при эпизодах неконтролируемого смеха или плача, известных как эмоциональная лабильность.

Пациенты с нарушениями речи и общения могут изучить некоторые полезные методы с квалифицированным логопедом и лингвистом. По мере развития болезни пациенты часто нуждаются в некоторых коммуникационных средствах.

Физиотерапия и трудотерапия могут помочь сохранить подвижность и работоспособность, а также снизить стресс.

По мере усложнения приема пищи и питья пациенту может потребоваться перкутанная эндоскопическая гастростомия (ПЭГ) — сравнительно небольшая процедура, которая заключается в прокладке питательной трубки на животе.

Нестероидный противовоспалительный препарат (NSAID), такой как ибупрофен, поможет при легких и умеренных болях от спазмов до судорог в мышцах. Такие препараты, как морфин, могут облегчить сильные боли в суставах и мышцах на поздних стадиях.

Проблемы с дыханием

Дыхательные мышцы обычно ослабляются постепенно, но возможно внезапное ухудшение.

Механическая вентиляция может помочь с дыханием. Аппарат всасывает воздух, фильтрует его и закачивает в легкие часто через трахеостомию — хирургическое отверстие в шее, которое позволяет осуществлять искусственное дыхание.

Некоторые люди используют дополнительную терапию, включая специальное питание с высоким содержанием витаминов. Они не вылечат МГП, но соблюдение здорового питания может улучшить общее состояние здоровья и самочувствие.

Исследования стволовых клеток и генная терапия показали перспективность лечения АЛС в будущем, однако необходимы дальнейшие исследования.

Не существует стандартного лечения для болезней моторных нейронов. Симптоматическое и поддерживающее лечение может помогать больным обеспечить более комфортные условия жизни, сохраняя при этом качество жизни. Многопрофильные клиники со специалистами по неврологии, физиотерапии, респираторной терапии и социальной работе особенно важны для ухода за больными, страдающими заболеваниями мотонейронов.

Лекарственный препарат рилузол (Rilutek®) был одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США для лечения БАС, продлевает жизнь на 2-3 месяца, но не улучшает симптомы. Официально препарат на территории РФ не зарегистрирован.

Препарат уменьшает естественное производство организма глутамата нейротрансмиттера, который передает сигналы двигательным нейронам. Ученые полагают, что слишком большое количество глутамата может нанести вред моторным нейронам и подавить нервную сигнализацию.

Как сделать визит к врачу максимально полезным для вас?

Нусинерсен (Spinraza ™) используется в качестве лекарственного препарата, одобренного для лечения детей и взрослых со спинальной мышечной атрофией. Препарат вводят интратекальной инъекцией в спинномозговую жидкость. Он предназначен для увеличения уровня производства полноразмерного белка SMN, который имеет существенное значение для поддержания моторных нейронов.

Другие лекарственные препараты могут контролировать симптомы болезни. Мышечные релаксанты, такие как баклофен, тизанидин и бензодиазепины, позволяют уменьшать спастичность. Ботулинический токсин можно использовать для лечения спазмов челюстной мышцы или слюнотечения. Чрезмерное слюноотделение можно лечить амитриптилином, гликопиолатом и атропином или инъекциями ботулина в слюнные железы.

Было показано, что комбинации декстрометорфана и хинидина снижают воздействие псевдобульбарного аффекта. Противосудорожные препараты и нестероидные противовоспалительные препараты позвляют снимать боль, а антидепрессанты могут использоваться при лечении депрессии. Панические атаки можно лечить бензодиазепинами.

Физиотерапия, профессиональная терапия и реабилитация позволяют улучшать осанку, предотвратить неподвижность и слабость мышц и атрофию. Упражнения на растяжку и укрепление могут помочь уменьшить спастичность, увеличить диапазон мышечных движений и сохранить циркуляцию. Некоторым людям требуется дополнительная терапия для нормализации речи, жевания и проглатывания.

Правильное питание и сбалансированная диета необходимы для поддержания веса и силы больных. Больным, которые не могут пережевывать или глотать, может потребоваться введение питательной трубки. При БАС введение чрескожной гастрономической трубки (для оказания помощи при кормлении) часто выполняется еще до того, как оно потребуется, когда человек достаточно силен, чтобы пройти эту незначительную операцию.

А ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ

Лечения для болезни двигательных нейронов не существует. Можно лишь замедлить симптомы и прогресс расстройства.

1. Рилузол.

Может замедлить прогрессирование заболевания на несколько месяцев. Рилузол помогает ингибировать количество глутамата, выпущенного при передаче нервного импульса. Глутамат — это химическое вещество, которое передает сигналы от нерва к другой клетке в центральной нервной системе. Избыток глутамата является причиной повреждения нейронов спинного мозга.

Для регуляции симптомов можно использовать:

  • миорелаксанты (Баклофен, Тизанидин, бензодиазепины);
  • токсин ботулизма;
  • амитриптилин;
  • атропин;
  • комбинацию декстрометорфана и хинидина (уменьшает псевдобульбарный эффект);
  • противосудорожные средства;
  • противовоспалительные средства;
  • морфин для снятия болевых ощущений.

Рекомендованы:

  • физиотерапия;
  • трудотерапия;
  • растяжка;
  • теплые компрессы;
  • правильное питание;
  • поддержание нормального веса;
  • неинвазивная вентиляция легких для предотвращения апноэ сна.

Перспектива

MND обычно смертелен. В зависимости от типа, большинство людей не выживет дольше 5 лет после появления симптомов, но некоторые люди живут 10 лет или дольше.

в зависимости от степени и прогрессии заболевания.

Национальная служба здравоохранения Соединенного Королевства (NHS) отмечает, что жить с МГП может быть чрезвычайно сложно, и диагностика может показаться «ужасающей возможностью».

Однако они добавляют, что при общественной и иной поддержке качество жизни пациента зачастую лучше, чем ожидалось, а продвинутая стадия «обычно не приносит неудобств». Для большинства людей это приходит домой, во сне.

Пациенты могут пожелать подготовить предварительное распоряжение, в котором они могут изложить свои будущие пожелания в отношении лечения, пока они еще могут выразить свои пожелания.

6 заболеваний, которые передаются на генном уровне

Проблемы могут включать, где они надеются получить лечение на более поздних стадиях, например, в больнице, хосписе или на дому, и хотят ли они получить механическое дыхание или другую помощь.

По мере продолжения медицинских исследований ученые надеются получить более полное представление о МГП. Они работают над поиском новых методов лечения.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информационный сайт
Adblock detector