Сирингомиелия – клиника, диагностика

Классификация

Классификация сирингомиелии предлагается в нескольких вариантах.

В 2000 г. после доскональных исследований по характеру расположения полостей была предложена следующая систематизация:

  1. Несообщающаяся центральноканальная патология, которая встречается значительно чаще остальных. Может проявиться одновременно с нарушениями проходимости позвоночного канала в субарахноидальном пространстве, а также с аномалией Киари 1-го типа.
  2. Экстраканальная несообщающаяся форма, которая возникает на фоне повреждения позвоночника либо нарушения кровообращения в теле спинного мозга. В зоне травмы формируется кистозное образование, впоследствии распространяющееся дальше.
  3. Сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, которая обычно прослеживается параллельно с аномалиями Денди-Уокера и Киари 2-го типа, а также гидроцефалией.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

В 1974 г. заболевание было классифицировано по системе Barnet следующим образом:

  1. Сирингомиелия сообщающаяся, т.е. проникающая в субарахноидальное пространство позвоночника. Возникновение такой формы заболевания связано с нарушениями в зоне краниовертебрального перехода либо с заболеваниями и опухолями на основании черепа.
  2. Посттравматическая сирингомиелия, когда непосредственно в поврежденном месте возникает полость. Увеличиваясь и развиваясь в смежных отделах позвоночника, симптомы проявляются через немалый временной промежуток, когда человек считает себя полностью оправившимся после травмы.
  3. Болезнь, возникшая на почве спинальных арахнопатий и арахноидитов.
  4. Кистозные образования, вызванные спинномозговыми опухолями.
  5. Заболевание, спровоцированное образованиями неопухолевого происхождения, которые оказывают сильное давление на спинной мозг.
  6. Идиопатическая форма сирингомиелии, при которой причины возникновения неврологической патологии неизвестны.

Сирингомиелия спинного мозга может иметь врожденную форму либо приобретенную:

  1. Врожденное заболевание вызвано отклонением развития позвоночника и спинного мозга на эмбриональном уровне: созревание глиальных клеток, защищающих нейроны, замедляется, и некоторое их количество остается способным к росту уже после формирования центральной нервной системы.
  2. Приобретенная сирингомиелия — результат опухолей, стеноза, перенесенных серьезных травм позвоночного столба и острых инфекций.

И в первом, и во втором случаях образуется чрезмерное количество вспомогательных клеток нервной системы (глий). Постоянный процесс их отмирания приводит к образованию пустот, устланных изнутри глиальной тканью. Этот барьер легко пропускает жидкость, так появившиеся полости заполняются ликвором, что ведет к постепенному увеличению кист в объеме.

Если говорить о причинах развития сирингомиелии, можно выделить следующие основные пункты:

  • врожденные пороки центральной нервной системы;
  • опухолевые образования в спинном и нижнем отделе головного мозга;
  • травмы и аномалии позвоночника;
  • стеноз;
  • патология соединения основания черепа и позвоночника;
  • физически тяжелая работа.

Заметим, что врачи и сейчас расходятся во мнении, какие факторы с наибольшей вероятностью вызывают данный недуг.

Методы профилактики

Противоботулиническая
сыворотка
(А, В, Е). Доза для А и Е – 10000 МЕ, для типа
В 5000 МЕ. При средней степени тяжести
болезни вводить 2 раза в сутки. При
тяжелой степени, каждые 6-8 часов.
Продолжительность лечения сывороткой
до 4 дней.

  • Лечение
    сывороткой эффективно
    впервые 3 дня
    после отравления.

  • Перед
    введением сыворотки обязательно
    необходимо провести пробу к чужеродному
    белку. Подкожно вводят вначале 0,1 мл
    разведенной лошадиной сыворотки
    (разведение 1:100). Если через 15-20 минут
    на месте введения папула не превышает
    9 мм и краснота ограничена, тогда вводят
    0,1 мл неразведенной сыворотки. В случае
    отсутствия реакции через 30 минут вводят
    уже всю лечебную дозу.

  • В
    случае положительной пробы сыворотку
    вводят только при тяжелом течении
    заболевания и на фоне приема
    противоаллергических средств
    (глюкокортикоидные и антигистаминные
    препараты).

Другие
средства специфического лечения

  • Гомологичная
    плазма 250 мл 2 раза в день

  • Человеческий
    противоботулинический иммуноглобулин

Выздоровление
после отравления возникает медленно.
Ранним признаком улучшения состояния
является восстановление слюноотделения.
Позже всего восстанавливается зрение
и мышечная сила. Несмотря на тяжелые
нарушения у переболевших ботулизмом,
последствия со стороны нервной системы
или со стороны внутренних органов
проходят бесследно.

  1. Правильная
    очистка и обработка продуктов питания,
    соблюдение всех норм консервирования.

  2. Не
    стоит употреблять в пищу консервы и
    продукты питания из банок с вздутой
    крышкой. В случае подозрения на то, что
    консервированный продукт заражен
    ботулотоксином, следует прокипятить
    его минимум 30 минут.

  3. Хранить
    продукты не подлежащие термической
    обработке (колбасы, солёная и копченная
    рыба, сало) при температуре не выше 10
    С°

  4. Лица,
    которые употребляли одну и ту же пищу
    вместе с заболевшими людьми, должны
    находиться 10-12 дней под медицинским
    наблюдением. А так же им необходимо
    ввести энтеросорбенты и 2000 МЕ
    антитоксической противоботулинической
    сыворотки А, В и Е.

  5. Лица,
    имеющие контакт или у которых возможен
    контакт с ботулотоксином, должны быть
    вакцинированы. Прививка проводится
    полианатоксином в три этапа: вторая
    прививка ставится через 45 дней после
    первой, а третья через 60 дней после
    2-ой.

К сожалению, на данный момент первичных методов профилактики болезни нет.

Поскольку одним из факторов, который может спровоцировать нарушение, является травма позвоночника, а также различного рода инфекции, то к мерам профилактики можно отнести недопущение травм, а также серьезное их лечение.

К мерам вторичной профилактики можно отнести раннюю диагностику. Выявление болезни на ранней стадии, дает возможность применить эффективные методы лечения, замедлить ход болезни и существенно продлить работоспособность пациента.

Клинические симптомы

На начальном этапе развития болезни человек может вовсе не замечать никаких отклонений в своем состоянии. В течение нескольких лет наличие кист в позвоночном пространстве не ощущается, так как их размеры еще не критично большие. Но постепенно, распространяясь на прилегающие участки мозгового вещества, патология начинает доставлять дискомфорт.

Вызывает сирингомиелия симптомы следующего характера:

  1. Боль в месте поражения позвоночного столба и в любой точке тела. Особенно часто беспокоят верхние конечности и воротниковая зона, спутником недуга являются и головные боли. В состоянии покоя и сна больной может вовсе не ощущать дискомфорта, но при физической нагрузке либо при переохлаждении болевой синдром усиливается. Это может быть боль как острая, так и ноющая, постепенно приобретающая хроническую форму.
  2. Снижение чувствительности кожных покровов, что связано с деградацией нейронов в пораженном месте. Это приводит к частичной потере температурных и болевых ощущений. У большинства больных отмечаются микротравмы на руках в виде порезов, ссадин, ожогов, полученных в связи с сенсорными нарушениями. Постепенно кожа в местах со сниженной чувствительностью покрывается нарывами, инфицированными ранами, панарициями, приобретает неестественный синюшный оттенок.
  3. Ослабление силы в мышцах. В основном затрагиваются верхние конечности, которые связаны с верхней частью позвоночника. Данный симптом встречается практически у всех больных и проявляется на более поздних стадиях течения болезни. Возникают мышечные гипотрофии и парезы, снижаются рефлексы, отмечается общая слабость конечностей, зависящих от пораженного участка.
  4. Вегетативно-трофические нарушения, которые проявляются у 60-70% пациентов. Сюда относят мышечную атрофию, деформацию костной ткани и суставов, искривления позвоночника разной степени. Может наблюдаться как разрастание костной ткани и суставов, что вызывает скованность движений, так и их рассасывание, которое ведет к ослаблению опорной функции скелета и переломам. Трофические расстройства кожи выражаются в нарушении терморегуляции и потоотделения, защитных функций.

Сирингомиелия - клиника, диагностика

Косвенно на заболевание могут указывать следующие сбои в работе организма:

  • со стороны сердечно-сосудистой системы — аритмия, гипотензия, тахикардия, болевой синдром;
  • желудочно-кишечные патологии: язва желудка или двенадцатиперстной кишки, атрофический гастрит;
  • нарушение работы печени;
  • лейкопения.

Диагноз сирингомиелия может сопутствовать врожденным либо приобретенным заболеваниям, имеющим схожие признаки. В этом случае больной может в течение длительного периода даже не догадываться о наличии еще одной проблемы в своем организме.

Наличие полостей в продолговатом мозге носит название сирингобульбия, которая является разновидностью сирингомиелии, но отличается по характеру поражения и симптомам. В связи с тем, что страдают подъязычный, языкоглоточный и блуждающий нервы, данная патология вызывает:

  • онемение языка и неба, снижение сенсорных и вкусовых ощущений;
  • затруднение глотания, речи, дыхания;
  • утрата чувствительности кожи на лице;
  • осиплость голоса;
  • ухудшение слуха в случае поражения варолиева моста.

Образование кист в области продолговатого мозга в большинстве случаев сопутствует сирингомиелии других отделов позвоночника. Осложнениями сирингобульбии могут стать такие явления как атрофия тканей, расположенных на лице, паралич языка, неба и в некоторых случаях дыхания.

Болезнь сирингомиелия: истинные причины и лечение

Сирингомиелия – хроническое заболевание ЦНС, при котором в каналах спинного мозга образуются полости. Чаще всего затрагиваются шейный и грудной отдел позвоночника, реже поясничный.

В очень редких случаях в процесс вовлекается продолговатый мозг. Недуг этот достаточно редкий и чаще всего встречается у мужчин.

Клиника сирингомиелии

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Спинальный глиоматоз и сирингомиелитическая полость соответственно своей локализации в преобладающем большинстве случаев вызывают деструкцию сегментарного аппарата спинного мозга в области шейного утолщения и несколько выше его, что проявляется следующей триадой сегментарных симптомов, характерных для этого заболевания.

1. Диссоциированное выпадение болевой и температурной чувствительности в области рук и верхней части туловища при сохранности тактильной и мышечно-суставной в форме «куртки», «полукуртки» вследствие поражения задних рогов. Нередко обнаруживают рубцы от ожогов и в результате обморожения. Часто соответственно пораженным сегментам спинного мозга возникают парестезии, ощущение онемения, жжения, холода в том или ином участке тела. Нередко первым проявлением заболевания являются боли, захватывающие более или менее значительные области.

2. По мере вовлечения в процесс передних рогов возникают атрофические парезы верхних конечностей со снижением рефлексов, которые чаще всего начинаются с мелких мышц кисти (иннервируемых Cvn-Thi сегментами), с западением межкостных промежутков, тенара и гипотенара. Кисть принимает вид когтеобразной или обезьяньей лапы.

3. Вегетативно-трофические расстройства в области верхних конечностей и верхней части туловища вследствие поражения боковых рогов проявляются в виде акроцианоза, повышенной потливости, патологического дермографизма. На коже и ногтях обнаруживаются атрофические и дистрофические изменения, ногти становятся матовыми и ломкими, возникают безболезненные панариции. Характерны трофические изменения костей и суставов – нейродистрофическая остео- и артропатия.

Наблюдается частое прогрессирование врожденных деформаций, например, кифосколиоза с образованием реберного горба, искривлений пальцев и др. Кости верхних конечностей подвергаются остеопорозу, что иногда сопровождается переломами, возникающими под влиянием небольших травм. Нередко происходит разрастание костей и мягких тканей (хейромегалия).

Из суставов наиболее часто страдают локтевой, а затем плечевой и лучезапястный; возникают костные разрастания в периартикулярной ткани, суставы деформированы, увеличены в размерах. Иногда развиваются внутрисуставные переломы, что, помимо деформации, сопровождается появлением хруста при движении. Часто при отсутствии клинических симптомов поражение костей и суставов выявляется рентгенологически.

В процессе прогрессирования глиоматоза и кистообразования может проявляться симптоматика поражения проводникового аппарата спинного мозга с возникновением центральных парезов нижних конечностей, проводниковых расстройств чувствительности, тазовых нарушений и т. д.

Соответственно более редким локализациям сирингомиелитической кисты и глиоматоза наблюдаются следующие атипичные формы заболевания, с проявлением соответствующей сегментарной симптоматики: дорсолюмбальная, пояснично-крестцовая и сирингомиелия, связанная с двумя очагами.

Сирингобульбия

Нередко патологический процесс при сирингомиелии распространяется на каудальный отдел мозгового ствола и в клинической картине заболевания появляются соответствующие симптомы. Этот симптомокомплекс получил название еирингобульбии. В редких случаях он может проявляться в изолированном виде, т. е. без спинальных симптомов.

Симптоматика в определенной стадии заболевания обычно односторонняя. Характерны расстройства поверхностной чувствительности исключительно или преимущественно в латеральных отделах лица (наружные зоны Зельдера). Двигательные нарушения проявляются в виде бульварных симптомов – парезов языка (атрофия, иногда фибриллярные подергивания), глотки, гортани и мягкого неба (нарушение фонации, глотания, артикуляции).

Эти расстройства связаны с поражением каудального отдела ядра спинномозгового корешка тройничного нерва и обоюдного ядра. В отдельных случаях возникает симптоматика поражения более высоких уровней мозгового ствола, обычно в связи с вовлечением ядер VIII пары черепных нервов: ротаторный или горизонтально-ротаторный нистагм, снижение слуха, головокружение.

Заболевание начинается в молодом возрасте (возможно, в детстве и первые симптомы остаются незамеченными), развивается постепенно и обычно распознается в возрасте 20-40 лет. Возможны частичные ремиссии, больные долго сохраняют трудоспособность, но прогноз в отношении выздоровления плохой. По течению можно выделить медленно прогредиентные (обычно более легкие формы заболевания) и относительно быстро прогрессирующие, более тяжелые формы.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Первым
звеном патогенеза вибрационной болезни
является изменение вибрационной
чувствительности. Контакт с источниками
вибрации приводит к раздражению кожных,
мышечных рецепторов, рецепторов
сосудистого ложа, надкостницы и другую
не только в зоне соприкосновения с
вибрацией, но и на пути ее распространения.

Афферентная импульсация вызывает
ответные рефлекторные реакции на
различных уровнях центральной нервной
системы (нейронах спинного мозга,
симпатических ганглиях, ретикулярной
формации и в высших отделах головного
мозга, в том числе и в вегетативно-сосудистых
центрах). В основе вибрационной болезни
лежит сложный механизм нервных и
рефлекторных нарушений, которые приводят
к развитию очагов застойного возбуждения
и к стойким изменениям как в рецепторном
аппарате, так и в различных отделах
центральной нервной системы.

В
результате включения различных
патологических рефлекторных механизмов
наступают специфические морфологические
изменения. В первую очередь развивается
поражение системы регионарного
кровообращения – ангиоспазм. В дальнейшем
изменения носят дистрофический характер
и в скором времени проявляются
ангиотрофоневрозом, который имеет
тенденцию к генерализации.

В
различных участках нервной системы
возникают очаги парабиотического
возбуждения, раздражение иррадиирует
на таламические центры. Морфологически
выявляются изменения нервных стволов
в виде поражения миелиновых перегородок,
участков перехода миелина в эндоневрий
и самой нервной ткани. Поражение нервной
системы проявляется церебрастениями,
полиневритами, боковым амиотрофическим
склерозом, радикулитами, радикулоневритами.

Существует
ряд промышленных предприятий и медицинских
учреждений, на которых работающие
подвергаются воздействию ионизирующей
радиации (альфа-, бета-, гамма- и рентген
излучения, нейтроны): рентгенологические
медицинские и производственные кабинеты,
лечебные кабинеты с применением
источников рентгеновских и гамма-лучей,
радоновые водолечебницы, рудники по
добыче радиоактивных руд, предприятия
по изготовлению светящихся красок,
ядерные реакторы и энергетические
установки.

Длительный
контакт с источником радиоактивных
излучений при недостаточном контроле
за состоянием защитных приспособлений
на рабочем месте, а также за состоянием
индивидуальных средств защиты при
отсутствии дозиметрического контроля
может вызвать развитие профессиональной
хронической лучевой болезни. На протяжении
почти 50 лет господствовало мнение о
резистентности нервной системы к
радиоактивным излучениям.

Советскими
учеными экспериментально доказано, что
нервная система достаточно чувствительна
к ионизирующему излучению и при его
воздействии претерпевает не только
функциональные, но и структурные
изменения. Последние обнаруживаются в
вегетативных центрах промежуточного
мозга, в стволовых и спинальных центрах
и характеризуются развитием миелиновой
дегенерации, распадом нуклеиновых
соединений в ядре и цитоплазме нервных
клеток.

Сирингомиелия - клиника, диагностика

Клиника.
Клиническая картина радиационных
поражений нервной системы слагается
из признаков функциональных расстройств
вегетативной нервной системы и
органического поражения центральных
и периферических нервных образований.

На
ранней стадии лучевой болезни
неврологическая симптоматика проявляется
в виде вегетативно-астенического
синдрома, которому свойственны: головная
боль, головокружения, общая слабость,
быстрая утомляемость, ослабление памяти,
раздражительность, нарушение сна,
вазомоторные расстройства с неустойчивостью
артериального давления.

С
течением времени к функциональным
нарушениям присоединяются признаки
органического поражения головного и
спинного мозга, черепных и периферических
нервов. Развивается картина, напоминающая
клинику рассеянного энцефаломиелита.
При исследовании больного обнаруживают
слабость конвергенции, нистагм, отклонение
языка, понижение глоточного рефлекса,
болезненность по ходу периферических
нервов, слабость глотания и гипотрофию’
мышц в дистальных отделах конечностей,
нарушение поверхностной чувствительности
по дистальному, проводниковому или
сегментарному типу, снижение сухожильных
рефлексов, атаксические и дискоординационные
расстройства.

Неврологическая
патология, как правило, сопровождается
признаками угнетения гемопоэза в виде
лейкопении (количество лейкоцитов ниже
4-Ю9 в 1 л), лимфопении (0,16—0,18), тромбоцитопении
(количество тромбоцитов ниже 150-Ю9 в 1
л), ретикулоцитоза (количество ретикулоцитов
выше 0,01), а также признаками нарушения
функции пищевого канала, печени, почек,
других внутренних органов (боль в животе,
ахилия, понос, рвота, повышение остаточного
азота крови и др.).

Так как радиационные
поражения нервной системы не отличаются
какими-либо специфическими признаками,
диагностика лучевых поражений нервной
системы основана на тщательном собирании
профессионального анамнеза с уточнением
данных о стаже работы с источниками
ионизирующих излучений, на ознакомлении
с условиями труда обследуемого, с
подробными дозиметрическими данными.

Прогноз заболевания

В результате развития заболевания расширяется спинномозговой канал, после чего жидкость, текущая по нему, наталкивается на препятствия, огибает их, а на местах такого обхода появляются полости. Со временем в этих полостях начинают расти глиальные клетки.

Эти клетки являются вспомогательными клетками нервных тканей, через них не передаются нервные импульсы. Отсутствие нервных импульсов между спинным мозгом и органами и приводит к появлению основных, характерных для сирингомиелии симптомов.

От начала заболевания до первых симптомов может пройти несколько десятков лет.

Существует два вида заболевания:

  1. Сообщающаяся сирингомиелия – образующиеся полости соединяются с каналом спинного мозга.
  2. Несообщающаяся сирингомиелия – полости изолированы от канала.

Истинная сирингомиелия не приводит к летальному исходу, но значительно ухудшает качество жизни больного. При этом у большинства пациентов периоды обострения и ремиссии чередуются. У небольшого количества пациентов болезнь не прогрессирует вовсе. На поздних стадиях болезнь приводит к инвалидности пациента.

Значительно хуже протекает болезнь, осложненная инфекционными заболевания. В этом случае повышается вероятность развития сепсиса, бронхопневмонии, заболеваний почек и мочеполовой системы.

Летальный исход может наступить, если в процесс вовлечен не только спинной, но и продолговатый мозг. В этом случае частыми осложнениями бывают расстройства дыхания (бульбарный паралич ), глотания, что и приводит к смерти пациента. Чаще всего осложнения проявляются при вторичной сирингомиелии.

Несмотря на прочную и развитую теоретическую базу современной медицины, вопросы происхождения и механизма развития сирингомиелии остаются до сих пор открытыми. Большинство ученых сходится во мнении, что заболевание является следствием врожденных аномалий строения нервной трубки, когда происходит ее неправильное замыкание.

В дальнейшем неблагоприятные факторы, воздействуя на развивающийся плод, приводят к разрастанию клеток глии – микроокружения нейронов – и формированию в них полостей. Это может произойти из-за инфекционных заболеваний, интоксикаций, ионизирующего излучения, генетических мутаций в период беременности.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

Кроме того, существует предположение, что подобные образования возникают вследствие гидроцефалии и расширения канала спинного мозга. Затем полости окружаются глиальными клетками. Такие кисты могут сообщаться с центральным каналом, четвертым желудочком головного мозга, субарахноидальным пространством.

  1. Травмы позвоночника.
  2. Опухолевые процессы.
  3. Воспаление спинного мозга (арахноидит, миелит).
  4. Стеноз позвоночного канала.
  5. Межпозвонковые грыжи.
  6. Рассеянный склероз.
  7. Нарушения спинномозгового кровообращения.
  8. Инфекционные заболевания (туберкулез).
  9. Осложнения спинальной анестезии.

Сирингомиелия нередко бывает идиопатической, когда даже после всестороннего обследования причину установить так и не удается.

Природа заболевания представляется не до конца изученной, однако, это не мешает проведению эффективных диагностических и лечебных мероприятий.

Наверное, все догадываются, что любые повреждения позвоночника и спинного мозга могут иметь довольно серьезные проявления. Нужно понимать, что сирингомиелия – это хроническое заболевание, которое имеет прогрессирующее течение. Его первые признаки появляются постепенно в возрасте до 40 лет, когда человеку присуща максимальная степень творческой и трудовой активности. Клиническая картина патологии включает такие симптомы:

  • Нарушение чувствительности.
  • Двигательные расстройства.
  • Вегетативно-сосудистые изменения.

Чаще всего сирингомиелические полости или кисты располагаются в области шейного утолщения спинного мозга или грудного отдела позвоночника, постепенно сдавливая соседние структуры. Поэтому патологические проявления могут локализоваться в любых участках туловища и конечностей. Если же вовлекается лишь поясничная зона, то страдает нижняя часть туловища и ноги.

Первым симптомом болезни становятся чувствительные нарушения, которые присутствуют у всех пациентов. Они могут заключаться в признаках раздражения нервных окончаний или выпадения функции. В первом случае наблюдаются боли, которые имеют жгучий или стреляющий характер, локализуются в руках, шее, грудиной клетке, усиливаясь при физической нагрузке или переохлаждении. В последующем присоединяются такие чувствительные расстройства:

  • Ощущение онемения, покалывания, ползания «мурашек».
  • Снижение температурной и болевой чувствительности.
  • Локализация: в области рук и туловища в виде куртки (полукуртки), воротника, полосок или пятен.

Сирингомиелия - клиника, диагностика

Из-за этого пациенты могут не ощущать боли при случайных порезах или ожогах, что заметно по мере развития болезни.

Прогрессирование патологии приводит к появлению двигательных нарушений. Сначала возникает слабость, снижение тонуса и объема мышц в области кисти, в дальнейшем вовлекая всю руку и грудную клетку. Поскольку поражение чаще локализуется в области шейного и грудного отделов позвоночника, нижние конечности страдают реже. Парезы сопровождаются выпадением сухожильных рефлексов, подергиванием отдельных мышечных волокон.

Заметны и вегетативно-трофические нарушения. Пациенты могут страдать от повышенного потоотделения или, наоборот, от его полного отсутствия. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, теряют эластичность, покрываются трещинами, трофическими язвами или свищами. Страдает и опорно-двигательная система, поскольку происходит потеря кальция костями.

Поражение спинного мозга при сирингомиелии нередко сопровождается нарушением работы внутренних органов, что имеет соответствующие симптомы. У таких пациентов можно выявить следующие состояния:

  • Нестабильность артериального давления.
  • Признаки гастрита.
  • Нарушение функции печени.

Течение патологии в основном имеет доброкачественную природу. Прогноз для жизни при указанной болезни благоприятен – сирингомиелия, как правило, не влияет на ее продолжительность. Гораздо хуже обстоят дела с трудоспособностью, поскольку пациенты получают группу инвалидности.

Симптомы болезни могут иметь различную степень выраженности – это зависит от распространенности патологии и ее влияния на проводящие пути спинного мозга.

Основные причины

Сирингомиелия - клиника, диагностика

Причины, способные вызвать нарушение, делятся на два вида:

  1. Первичные – к ним относятся врожденные нарушения развития эмбриона. В этом случае, образование полостей происходит еще в первые три месяца внутриутробного развития. Факторами, способствующими этому, могут стать прием некоторых медицинских препаратов, употребление алкоголя, курение и другие неблагоприятные факторы, наследственность. В более чем 80% случаев, врожденная сирингомиелия сопровождается аномалией Арнольда-Киари и дизрафическим статусом.
  2. Вторичные – к ним относятся некоторые заболевания (опухоли. воспаление оболочек головного мозга), травмы, хирургические вмешательства.

Другие типы мукополисахаридоза

Мукополисахаридоз
типа VI или болезнь Марото-Лами (описана
в 1960 г. французами Лами и Марото)
развивается в возрасте 2 года и старше.
Возникает огрубление черт лица, отставание
в росте, укорочение шеи, контрактуры
суставов и бочкообразная деформация
грудной клетки. Характерны частые
простуды.

Возможны грыжи, увеличение печени и
селезенки. Интеллект не страдает.
Наблюдается два варианта течения:
классический и мукополисахаридоз со
слабой выраженностью клинических
проявлений. На рентгенограммах больных
мукополисахаридозом определяется
кубовидная иликлиновидная
деформация позвонков,
треугольная деформация таза, недоразвитие
и деформация головок бедренных костей,
укорочение малоберцовых костей.

Мукополисахаридоз
типа VII протекает, как мупоколисахаридоз
типа III, различия выявляются только при
проведении биохимических исследований.
Мукополисахаридоз типа VIII по симптомам
напоминает мукополисахаридоз типа IV,
но, в отличие от него, сопровождается
задержкой умственного развития.

Симптомы нарушения и постановка диагноза

Диагноз сирингомиелии основывается прежде всего на сочетании сегментарно-диссоциированных нарушений чувствительности с дизрафическим статусом. Также весьма характерно наличие периферических парезов на том же уровне поражения, что и расстройства чувствительности, а также вегетативно-трофических нарушений.

Присоединение по мере течения заболевания легких пирамидных симптомов и проводниковых расстройств чувствительности не противоречит диагнозу сирингомиелии. Для сирингомиелии патогномоничны рентгенологические изменения со стороны костей (обычно руки) в виде сочетания атрофического и гипертрофического процессов.

Сирингомиелия - клиника, диагностика

Дифференциальный диагноз обычно приходится проводить с дискогенной цервикальной миелопатией, боковым амиотрофическим склерозом, интрамедуллярной опухолью, невритом плечевого сплетения, акроостеолизом, а в районах, неблагополучных по проказе – с нервной формой проказы.

Заболевание развивается долго и медленно, поэтому на ранних стадиях симптоматика не проявляется. Как правило, первые симптомы появляются в детском возрасте, но они настолько незначительны, что на них часто не обращают внимание. Более серьезные симптомы проявляются в 20-30 лет и в это же время сирингомиелию чаще всего и диагностируют.

Заподозрить сирингомиелию врач может по трем характерным группам нарушений:

  1. Нарушения чувствительности. Такие нарушения приводят к тому, что у пациента верхняя часть туловища и руки перестают ощущать температуру и боль. Это приводит к частым ожогам, порезам. При этом тактильная и мышечная чувствительность сохраняются. Если процесс локализуется в нижних отделах позвоночника, то чувствительность рук может сохраняться. Чуть позднее присоединяется тупая, но продолжительная и мучительная боль. Может присоединиться и парестезия. которая проявляется в виде онемения кожи, покалывания, «мурашек», чувства стянутости.
  2. Сосудистые нарушения. которые на первой стадии проявляются в виде повышенного потоотделения. С развитием болезни появляется шелушение и сухость кожи. Даже самые незначительные ожоги и порезы, которые появляются в результате утраты чувствительности, медленно заживают, могут появиться трещины и язвы. Сильно портятся ногтевые пластины: они становятся слабыми, постоянно ломаются. На последних стадиях могут появиться заболевания крупных суставов конечностей. Частыми симптомами являются трофические изменения костей. Наиболее часто это проявляется в виде кифосколиоза грудного отдела. Нередко обнаруживают и остеопороз верхних конечностей.
  3. Двигательные нарушения проявляются в виде пареза. Сначала атрофируются мышцы кистей. Человеку становится трудно брать мелкие предметы, писать, застегивать пуговицы, шнуровать обувь. Появляется так называемая «когтистая кисть». Постепенно снижаются сухожильные рефлексы. Если при сирингомиелии задеваются боковые отдела спинного мозга, то подобные симптомы появляются и в нижних конечностях. Двигательные нарушения проявляются позже остальных симптомов.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

Если наблюдается сирингомиелия шейного отдела, то к этим симптомам присоединяется синдром Горнера, проявляющийся в западении глазного яблока, опущении век и расширенных зрачках.

Постановка диагноза осуществляется в основном на основании имеющихся симптомов. Как правило, они настолько характерны, что диагноз не вызывает сомнений.

На фото сирингомиелия шейного отдела позвоночника

В случае, если неврологу понадобится подтверждение, то он назначает дополнительные обследования. К ним относится рентген, с помощью которого можно увидеть остеопороз, разрушение костей. Также могут делать МРТ или миелографию, люмбальную пункцию. Эти методы позволяют увидеть полости в спинном мозге.

Медицинская помощь — на что способы врачи?

Сирингомиелия является неизлечимым заболеванием. Поэтому основной целью его лечения является устранение симптоматики и купирование самой болезни.

Существует несколько способов лечения нарушения:

  1. Облучение рентгеновскими лучами (один из видов лучевой терапии) – считается весьма эффективным на ранних стадиях заболевания. В этом случае у пациента, как правило, ослабевают или пропадают совсем болевые ощущения, исчезают неприятные ощущения в верхних конечностях. На более поздних стадиях такая терапия считается неэффективной и облегчения не приносит.
  2. В последнее время хорошо зарекомендовала себя прозериновая терапия. Прозерин улучшает передачу импульсов между клетками, что существенно облегчает состояние человека. Такая терапия дает свои плоды лишь на начальных стадиях. К сожалению, Прозерин лишь убирает симптомы, но никаким образом не препятствует образованию полостей.
  3. Еще одним способом, помогающим замедлить развитие недуга и уменьшить проявление симптомов, является лечение радиоактивным фосфором или йодом. Данные вещества способны накапливаться в глиальных клетках и существенно приостанавливать их рост.
  4. Медикаментозная терапия. Основными лекарствами, направленными на лечение сирингомиелии, являются дегидратирующие и обезболивающие препараты, витамины, нейропротекторы.
  5. Физиотерапевтические методы – направлены в основном на уменьшение болевого синдрома. К этим методам относятся УВЧ, электрофорез, радоновые ванны, иглоукалывание.
  6. Хирургическое вмешательство является крайней мерой. Применяется данный вид лечения только на совсем поздних стадиях, когда остальные методы должного действия не оказали. Основным показанием для проведения операции является парез верхних или нижних конечностей.
  7. Немаловажное значение имеет и правильное питание. Поскольку пациент испытывает недостаток кальция и витамина А, то в его рационе обязательно должны присутствовать кисломолочные продукты, морковь, шпинат, капуста, свекла.

Лечение болезни сирингомиелия происходит на протяжении всей жизни пациента. Способы и объем применяемых методов зависит от стадии заболевания. Медикаментозное лечение проводится курсами от двух до четырех раз в год.

Сирингомиелия позвоночника: причины, симптомы и лечение

Повреждения позвоночника и спинного мозга не являются редкостью в неврологической практике. Хотя в основном приходится иметь дело с травмами, а на долю заболеваний приходится около 10% случаев, распространение последних имеет четкую тенденцию к увеличению. Такая патология не теряет своей актуальности в силу серьезных последствий для активной жизни пациентов.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

Довольно часто врачи сталкиваются с такой болезнью, как сирингомиелия. Она относится к органической патологии центральной нервной системы, в основе которой лежит формирование полостей в спинном мозге. Неуклонно прогрессируя, во многих случаях заболевание становится причиной инвалидности пациентов. Понять, что такое сирингомиелия, можно после рассмотрения ее причин, симптомов и основных методов лечения.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информационный сайт
Adblock detector